Qu'est-ce que la sclérose systémique?
La sclérodermie systémique est un trouble du tissu conjonctif caractérisé par une hyperactivité des fibroblastes, cellules qui produisent des matériaux fibreux comme le collagène dans le corps. Les personnes atteintes de sclérodermie systémique développent des dépôts de collagène dans leurs tissus conjonctifs, ce qui entraîne divers problèmes médicaux. Cette affection concerne à la fois la peau et les organes internes et ne peut être guérie, bien que les symptômes puissent être gérés avec des médicaments et d’autres traitements.
Cette maladie est également connue sous le nom de sclérodermie systémique. Contrairement à la sclérose localisée, qui ne concerne que la peau, il s'agit d'un trouble du tissu conjonctif multisystémique. Il est plus fréquent chez les femmes que les hommes et peut apparaître chez des personnes de toutes origines raciales. Les causes ne sont pas entièrement comprises, mais on pense qu'elles sont liées aux changements du système immunitaire. La sclérose systémique est chronique et très rare.
Les changements cutanés sont souvent le premier signe de maladie. Les patients peuvent développer une peau décolorée, brillante, rugueuse et inégale. Au fil du temps, la peau se contracte et les personnes peuvent développer des contractures et une amplitude de mouvement limitée en raison du resserrement de la peau. Les ongles fragiles et les ulcérations cutanées sont également courants. Le phénomène de Raynaud, où les vaisseaux sanguins se contractent sous l'effet du froid et limitent la circulation dans les mains, est un autre symptôme de la sclérose systémique. Ces changements conduisent souvent les patients à un dermatologue, qui peut les examiner et les orienter vers d'autres spécialistes pour un diagnostic.
À l'intérieur, la sclérodermie systémique peut causer des lésions au tractus gastro-intestinal, au foie, aux reins et à d'autres organes internes. Le reflux gastro-oesophagien est un symptôme courant et les patients peuvent également présenter une insuffisance hépatique ou rénale. Les études d'imagerie médicale peuvent être utilisées pour identifier des anomalies dans les organes et les analyses de sang peuvent être utilisées pour vérifier la présence d'autoanticorps, anticorps développés par le système immunitaire et visant le corps lui-même. Étant donné que d'autres affections peuvent être associées à un durcissement de la peau et à d'autres symptômes associés à la sclérodermie systémique, il est important de subir des tests pour confirmer le diagnostic.
Les traitements comprennent des soins de la peau pour assouplir la peau et soulager l'inflammation, ainsi que des modifications de l'exercice et des habitudes alimentaires conçues pour limiter les dommages aux organes et maintenir le patient plus à l'aise. Certains patients bénéficient de la thérapie physique et d'autres types de traitements disponibles. Étant donné que cette affection se manifeste très différemment selon les patients, les plans de traitement doivent généralement être adaptés à chaque individu afin de prendre en charge des ensembles spécifiques de symptômes. Les patients auront besoin d'un traitement à vie, y compris d'une surveillance des signes de complications, car la maladie peut être de nature progressive.