Co je to systémová skleróza?

Systemická skleróza je porucha pojivové tkáně charakterizovaná nadměrnými fibroblasty, buňkami, které produkují vláknité materiály, jako je kolagen v těle. Lidé se systémovou sklerózou vyvíjejí depozity kolagenu ve svých pojivových tkáních, které vedou k řadě zdravotních problémů. Tento stav zahrnuje jak pokožku, tak vnitřní orgány a nelze jej vyléčit, ačkoli příznaky lze zvládnout léky a jinými léčbami.

Tento stav je také známý jako systémová skleroderma. Na rozdíl od lokalizované sklerózy, která zahrnuje pouze pokožku, se jedná o poruchu více systémů pojivové tkáně. U žen je častější než u mužů a může se objevit u lidí z jakéhokoli rasového prostředí. Příčiny nejsou plně pochopeny, ale předpokládá se, že jsou spojeny se změnami imunitního systému. Systémová skleróza je chronická a je velmi vzácná.

Změny kůže jsou často prvním příznakem nemoci. Pacienti se mohou vyvinout zbarvené, lesklé, drsné, nejednotné pokožky. V průběhu času je kůžeNapíná se a lidé mohou vyvinout kontraktury a omezený rozsah pohybu kvůli zpřísnění kůže. Křehké nehty a ulcerace kůže jsou také běžné. Raynaudův jev, kde se krevní cévy sevřely v reakci na chlad a omezení cirkulace v rukou, je dalším příznakem systémové sklerózy. Tyto změny často vedou pacienty k dermatologovi, kteří mohou pacienta prozkoumat a poskytnout doporučení jiným odborníkům na diagnózu.

Interně, systémová sklerodermie může způsobit poškození gastrointestinálního traktu, játra, ledvin a dalších vnitřních orgánů. Gastroezofageální reflux je běžným příznakem a pacienti mohou také zažít zhoršenou funkci jater a ledvin. K identifikaci abnormalit v orgánech a krevních testech lze použít lékařské zobrazovací studie, které lze použít ke kontrole autoprotilátek, což jsou protilátky vyvinuté imunitním systémem, který se zaměřuje na tělo ITSElf. Protože jiné stavy mohou být spojeny s kalením kůže a dalšími příznaky spojenými se systémovou sklerózou, je důležité podstoupit testování pro potvrzení diagnózy.

Léčba zahrnuje péči o pleť k změkčení kůže a zmírnění zánětu, spolu se změnami cvičení a stravovacích vzorů navržených k omezení poškození orgánů a udržení pohodlí pacientů. Někteří pacienti těží z fyzikální terapie a jiných typů dostupných léčebných postupů. Protože tento stav se projevuje velmi odlišně u různých pacientů, musí být léčebné plány obvykle přizpůsobeny jednotlivci, aby bylo možné řešit specifické sady symptomů. Pacienti budou potřebovat léčbu života, včetně monitorování příznaků komplikací, protože nemoc může být progresivní povahy.