Co je systémová skleróza?

Systémová skleróza je porucha pojivové tkáně charakterizovaná nadměrně aktivními fibroblasty, buňkami, které v těle produkují vláknité materiály, jako je kolagen. Lidé se systémovou sklerózou si ve svých pojivových tkáních vytvářejí depozity kolagenu, které vedou k řadě zdravotních problémů. Tento stav se týká kůže i vnitřních orgánů a nelze jej vyléčit, ačkoli symptomy lze zvládnout léky a jinými způsoby léčby.

Tento stav je také známý jako systémová sklerodermie. Na rozdíl od lokalizované sklerózy, která postihuje pouze kůži, jde o poruchu pojivové tkáně s více systémy. Je častější u žen než u mužů a může se objevit u lidí jakéhokoli rasového původu. Příčiny nejsou zcela pochopeny, ale věří se, že jsou spojeny se změnami imunitního systému. Systémová skleróza je chronická a je velmi vzácná.

Kožní změny jsou často prvním příznakem nemoci. U pacientů se může vyvinout zbarvená, lesklá, drsná a nerovnoměrná kůže. V průběhu času se pokožka napíná a lidé se mohou díky stahování kůže vyvinout kontraktury a omezený rozsah pohybu. Křehké nehty a kožní ulcerace jsou také běžné. Raynaudův fenomén, kdy se krevní cévy sevřou v reakci na chlad a omezí cirkulaci v rukou, je dalším příznakem systémové sklerózy. Tyto změny často vedou pacienty k dermatologovi, který může pacienta vyšetřit a poskytnout diagnózu dalším odborníkům.

Interně může systémová sklerodermie způsobit poškození gastrointestinálního traktu, jater, ledvin a dalších vnitřních orgánů. Gastroezofageální reflux je častým příznakem a pacienti mohou mít také zhoršenou funkci jater a ledvin. Lékařské zobrazovací studie lze použít k identifikaci abnormalit v orgánech a krevní testy lze použít ke kontrole autoprotilátek, což jsou protilátky vyvinuté imunitním systémem, které cílí na samotné tělo. Protože jiné stavy mohou být spojeny s kalením kůže a dalšími příznaky spojenými se systémovou sklerózou, je důležité podstoupit testování k potvrzení diagnózy.

K léčbě patří péče o pokožku, která zjemňuje pokožku a zmírňuje zánět, spolu se změnami cvičení a stravovacích návyků, které omezují poškození orgánů a udržují pacienty pohodlnějšími. Někteří pacienti těží z fyzikální terapie a dalších typů dostupných ošetření. Protože se tento stav u různých pacientů projevuje velmi odlišně, je třeba léčebné plány obvykle přizpůsobit jednotlivcům, aby se zaměřili na specifické soubory symptomů. Pacienti budou potřebovat celoživotní léčbu, včetně sledování příznaků komplikací, protože onemocnění může mít progresivní charakter.