Vad är systemisk skleros?

Systemisk skleros är en bindande vävnadsstörning som kännetecknas av överaktiva fibroblaster, celler som producerar fibrösa material som kollagen i kroppen. People with systemic sclerosis develop deposits of collagen in their connective tissues that lead to a variety of medical problems. Detta tillstånd involverar både hud- och inre organ och det kan inte botas, även om symtomen kan hanteras med mediciner och andra behandlingar.

Detta tillstånd kallas också Systemic Scleroderma. In contrast with localized sclerosis, which only involves the skin, this is a multi-system connective tissue disorder. It is more common in women than men and can appear in people of any racial background. The causes are not fully understood but are believed to be linked to changes to the immune system. Systemic sclerosis is chronic and it is very rare.

Skin changes are often the first sign of disease. Patients can develop discolored, shiny, rough, patchy skin. Over time, the skintightens and people may develop contractures and limited range of movement because of the skin tightening. Fragile nails and skin ulcerations are also common. Raynauds fenomen, där blodkärlen klämmer fast som svar på kyla och begränsar cirkulationen i händerna, är ett annat symptom på systemisk skleros. Dessa förändringar leder ofta patienter till en hudläkare, som kan undersöka patienten och ge en remiss till andra specialister för en diagnos.

Internally, systemic scleroderma can cause damage to the gastrointestinal tract, liver, kidneys, and other internal organs. Gastroesophageal reflux is a common symptom and patients can also experience impaired liver and kidney function. Medicinska avbildningstudier kan användas för att identifiera avvikelser i organen och blodprover kan användas för att kontrollera för autoantikroppar, som är antikroppar utvecklade av immunsystemet som riktar sig till kroppens itself. Eftersom andra tillstånd kan kopplas till hudhärdning och andra symtom förknippade med systemisk skleros är det viktigt att genomgå testning för att bekräfta diagnosen.

Behandlingar inkluderar hudvård för att mjukgöra huden och underlätta inflammation, tillsammans med förändringar i träning och dietmönster utformade för att begränsa organskador och hålla patienterna bekvämare. Some patients benefit from physical therapy and other types of available treatments. Eftersom detta tillstånd manifesteras mycket annorlunda hos olika patienter, måste behandlingsplaner vanligtvis skräddarsys för individen för att ta itu med specifika uppsättningar av symtom. Patients will need treatment for life, including monitoring for signs of complications because the disease can be progressive in nature.