Vad är systemisk skleros?

Systemisk skleros är en bindvävssjukdom som kännetecknas av överaktiva fibroblaster, celler som producerar fibrösa material som kollagen i kroppen. Personer med systemisk skleros utvecklar avlagringar av kollagen i deras bindvävnader som leder till olika medicinska problem. Detta tillstånd involverar både huden och de inre organen och det kan inte botas, även om symptomen kan hanteras med mediciner och andra behandlingar.

Detta tillstånd kallas också systemisk sklerodermi. I motsats till lokal skleros, som endast involverar huden, är detta en bindvävnad i flera system. Det är vanligare hos kvinnor än män och kan förekomma hos människor med vilken ras som helst. Orsakerna förstås inte helt men tros vara kopplade till förändringar i immunsystemet. Systemisk skleros är kronisk och det är mycket sällsynt.

Hudförändringar är ofta det första tecknet på sjukdom. Patienter kan utveckla missfärgad, blank, grov, fläckig hud. Med tiden håret strammas och människor kan utveckla kontrakturer och begränsade rörelserikt på grund av hudstramning. Bräckliga naglar och hudsår är också vanliga. Raynauds fenomen, där blodkärlen klämmer fast som svar på kylan och begränsar cirkulationen i händerna, är ett annat symptom på systemisk skleros. Dessa förändringar leder ofta patienter till en hudläkare, som kan undersöka patienten och ge en remiss till andra specialister för en diagnos.

Internt kan systemisk sklerodermi orsaka skador på mag-tarmkanalen, levern, njurarna och andra inre organ. Gastroesophageal reflux är ett vanligt symptom och patienter kan också uppleva nedsatt lever- och njurfunktion. Medicinska avbildningstudier kan användas för att identifiera avvikelser i organen och blodprover kan användas för att kontrollera om autoantikroppar, som är antikroppar utvecklade av immunsystemet som riktar sig mot kroppen själv. Eftersom andra tillstånd kan förknippas med hudhärdning och andra symtom förknippade med systemisk skleros, är det viktigt att genomgå test för att bekräfta diagnosen.

Behandlingar inkluderar hudvård för att mjukgöra huden och underlätta inflammation, tillsammans med förändringar i träning och dietmönster utformade för att begränsa organskador och hålla patienter mer bekväm. Vissa patienter drar nytta av fysioterapi och andra typer av tillgängliga behandlingar. Eftersom detta tillstånd manifesteras mycket olika hos olika patienter, behöver behandlingsplaner vanligen anpassas till individen för att hantera specifika uppsättningar av symtom. Patienter kommer att behöva behandling under hela livet, inklusive övervakning av tecken på komplikationer eftersom sjukdomen kan vara progressiv till sin natur.