全身性硬化症とは

全身性硬化症は、過活動性線維芽細胞、体内でコラーゲンなどの線維性物質を産生する細胞を特徴とする結合組織障害です。 全身性硬化症の人は、結合組織にコラーゲンの沈着物を発達させ、さまざまな医学的問題を引き起こします。 この状態は皮膚と内臓の両方に関係し、治療することはできませんが、薬や他の治療で症状を管理できます。

この状態は、全身性強皮症としても知られています。 皮膚のみが関与する限局性硬化症とは対照的に、これは多系統の結合組織障害です。 男性よりも女性に多く見られ、あらゆる人種的背景の人々に現れる可能性があります。 原因は完全には理解されていませんが、免疫系の変化に関連していると考えられています。 全身性硬化症は慢性であり、非常にまれです。

多くの場合、皮膚の変化は病気の最初の兆候です。 患者は、変色した、光沢のある、ざらざらした、斑状の皮膚を発症する可能性があります。 時間が経つにつれて、皮膚が引き締まり、人々は皮膚の引き締めのために拘縮および限られた範囲の運動を発症する可能性があります。 脆弱な爪と皮膚潰瘍も一般的です。 風邪に反応して血管が締め付けられ、手の循環を制限するレイノー現象は、全身性硬化症の別の症状です。 これらの変化は、しばしば患者を皮膚科医に導きます。皮膚科医は、患者を診察し、診断のために他の専門医に紹介することができます。

内部的には、全身性強皮症は胃腸管、肝臓、腎臓、およびその他の内臓に損傷を引き起こす可能性があります。 胃食道逆流は一般的な症状であり、患者は肝臓と腎臓の機能障害を経験することもあります。 医用画像研究を使用して臓器の異常を特定し、血液検査を使用して自己抗体をチェックできます。自己抗体は、免疫システムによって開発された身体自体を標的とする抗体です。 他の状態は皮膚硬化および全身性硬化症に関連する他の症状と関連している可能性があるため、診断を確定するために検査を受けることが重要です。

治療には、皮膚を柔らかくして炎症を和らげるためのスキンケアが含まれます。また、臓器の損傷を制限し、患者をより快適に保つように設計された運動および食事パターンの変更も含まれます。 一部の患者は、理学療法および他の利用可能な治療の恩恵を受けます。 この状態は患者によって非常に異なるため、通常、治療計画は特定の症状に対処するために個人に合わせて調整する必要があります。 病気は進行性である可能性があるため、患者は合併症の兆候の監視を含む、一生の治療が必要になります。