Che cos'è la sclerosi sistemica?

La sclerosi sistemica è una malattia del tessuto connettivo caratterizzata da fibroblasti iperattivi, cellule che producono materiali fibrosi come il collagene nel corpo. Le persone con sclerosi sistemica sviluppano depositi di collagene nei loro tessuti connettivi che portano a una varietà di problemi medici. Questa condizione coinvolge sia la pelle che gli organi interni e non può essere curata, sebbene i sintomi possano essere gestiti con farmaci e altri trattamenti.

Questa condizione è anche nota come sclerodermia sistemica. Contrariamente alla sclerosi localizzata, che coinvolge solo la pelle, si tratta di un disturbo del sistema connettivo multi-sistema. È più comune nelle donne rispetto agli uomini e può apparire nelle persone di qualsiasi estrazione razziale. Le cause non sono state completamente comprese, ma si ritiene che siano collegate a cambiamenti del sistema immunitario. La sclerosi sistemica è cronica ed è molto rara.

I cambiamenti della pelle sono spesso il primo segno di malattia. I pazienti possono sviluppare una pelle scolorita, lucida, ruvida, a chiazze. Nel tempo, la pelle si restringe e le persone possono sviluppare contratture e una gamma limitata di movimenti a causa del rafforzamento della pelle. Sono comuni anche le unghie fragili e le ulcerazioni cutanee. Il fenomeno di Raynaud, in cui i vasi sanguigni si bloccano in risposta al freddo e limitano la circolazione nelle mani, è un altro sintomo della sclerosi sistemica. Questi cambiamenti spesso portano i pazienti a un dermatologo, che può esaminare il paziente e fornire un rinvio ad altri specialisti per una diagnosi.

Internamente, la sclerodermia sistemica può causare danni al tratto gastrointestinale, al fegato, ai reni e ad altri organi interni. Il reflusso gastroesofageo è un sintomo comune e i pazienti possono anche sperimentare alterata funzionalità epatica e renale. Gli studi di imaging medico possono essere utilizzati per identificare anomalie negli organi e gli esami del sangue possono essere utilizzati per verificare la presenza di autoanticorpi, che sono anticorpi sviluppati dal sistema immunitario che colpiscono il corpo stesso. Poiché altre condizioni possono essere collegate all'indurimento cutaneo e ad altri sintomi associati alla sclerosi sistemica, è importante sottoporsi a test per confermare la diagnosi.

I trattamenti comprendono la cura della pelle per ammorbidire la pelle e alleviare l'infiammazione, insieme a cambiamenti nell'esercizio e ai modelli dietetici progettati per limitare il danno d'organo e mantenere i pazienti più a loro agio. Alcuni pazienti beneficiano della terapia fisica e di altri tipi di trattamenti disponibili. Poiché questa condizione si manifesta in modo molto diverso nei diversi pazienti, i piani di trattamento di solito devono essere personalizzati per l'individuo al fine di affrontare specifici gruppi di sintomi. I pazienti avranno bisogno di cure per tutta la vita, compreso il monitoraggio dei segni di complicanze perché la malattia può essere di natura progressiva.