Co to jest złośliwa hiperpyreksja?

Złośliwa hiperpyreksja jest potencjalnie zagrażającym życiu stanem, który rozwija się u osób narażonych na leki znieczulające ogólne. Rzadziej ktoś może rozwinąć tę chorobę w wyniku stresu związanego z ćwiczeniami lub narażenia na ekstremalne ciepło. Stan ten znany jest również jako hipertermia złośliwa lub zespół hipertermii złośliwej.

Leki znieczulające przytłaczają układ krwionośny osób cierpiących na złośliwą hiperpreksję. Stres w układzie krążenia może prowadzić do śmierci, jeśli nie zostanie natychmiast leczony. Objawy złośliwej hiperpyreksji obejmują szybkie bicie serca i oddychania, zwiększoną produkcję dwutlenku węgla i zużycie tlenu, sztywność mięśni, wysoką temperaturę, przekraczającą 105 stopni Fahrenheita (40,5 C), wzrost kwasowości krwi oraz szybki rozpad tkanki mięśniowej.

Objawy złośliwej hiperpyreksji rozwijają się szybko po ekspozycji na znieczulenie, zwykle w ciągu jednej godziny, chociaż w rzadkich przypadkach pojawienie się objawów może zająć kilka godzin. Leczenie dantrolenem sodu może odwrócić objawy. Dantrolen sodowy podaje się także osobom, u których istnieje ryzyko rozwoju złośliwej hiperpreksji, ale musi przejść znieczulenie ogólne w celu operacji; zwykle zapobiega to wystąpieniu objawów. Dodatkowe leczenie obejmuje koc chłodzący w celu obniżenia temperatury oraz wprowadzenie płynów dożylnych i doustnych, aby zapobiec uszkodzeniu nerek. Powtarzające się przypadki, nawet jeśli są leczone szybko, mogą prowadzić do niewydolności nerek.

Złośliwa hiperpyreksja jest chorobą genetyczną, a posiadanie członka rodziny z tym stanem zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia u innych osób. Tylko jeden rodzic musi nosić gen, aby złośliwa hiperpyreksja mogła przekazać tę cechę. Unikanie znieczulenia ogólnego jest jedynym sposobem zapobiegania problemom w przyszłości.

Wszelkie przypadki niewyjaśnionej śmierci w znieczuleniu rodzinnym należy omówić z lekarzem przed poddaniem się znieczuleniu ogólnemu. Ponadto każdy, u którego w rodzinie występowała dystrofia mięśniowa lub miopatia, powinien rozważyć poradnictwo genetyczne przed otrzymaniem znieczulenia ogólnego. Szacuje się, że 1 na 100 000 osób może mieć ten stan. Śmiertelność wynosi około sześć procent.

Należy zauważyć, że problem stanowią leki znieczulające ogólne, a zwłaszcza połączenie środków znieczulających i leków blokujących przewodnictwo nerwowo-mięśniowe. Miejscowe środki znieczulające, takie jak lidokaina i opiaty, takie jak morfina, nie wywołują tego stanu. Osoby, które mogą mieć cechę genetyczną złośliwej hiperpyreksji, powinny jednak unikać kokainy, ecstasy, amfetaminy i innych używek, które mogą wywoływać podobne objawy.