Co to jest kaskada krzepnięcia?
Kaskada krzepnięcia to proces, w którym organizm tworzy skrzepy krwi, aby zapobiec nadmiernej utracie krwi. Koagulacja rozpoczyna się od zewnętrznego szlaku, który aktywuje krzepnięcie w wyniku uszkodzenia tkanki, lub wewnętrznego szlaku, który tworzy skrzepy w odpowiedzi na nieprawidłowości w ścianie naczynia krwionośnego przy braku uszkodzenia tkanki. Ścieżki zewnętrzne i wewnętrzne zaczynają się inaczej, a następnie oba postępują w kierunku ścieżki łączonej. Oba szlaki zależą od wielu czynników krzepnięcia, które są reprezentowane przez cyfry rzymskie od I do XIII. Te czynniki krzepnięcia są obecne w organizmie w nieaktywnych formach, dopóki nie zostaną aktywowane podczas kaskady krzepnięcia.
Ścieżka zewnętrzna jest najczęstszą i najbardziej znaną z dwóch ścieżek kaskady krzepnięcia. Kiedy uszkodzenie tkanki, takie jak skaleczenie lub stłuczenie, powoduje krwawienie, uszkodzone naczynia krwionośne zwężają się. Następnie glikoproteina zwana czynnikiem tkankowym lub czynnikiem III jest uwalniana z uszkodzonej tkanki. Następnie białko we krwi zwane czynnikiem VII wiąże się z czynnikiem tkankowym, a wiązanie to aktywuje czynnik VII, przekształcając go w czynnik VIIa. Czynnik VIIa następnie rozszczepia cząsteczki czynnika X krążące we krwi, tworząc czynnik Xa. Od tego momentu ścieżki zewnętrzne i wewnętrzne są takie same i są znane jako ścieżka łączona.
Wewnętrzna ścieżka kaskady krzepnięcia rozpoczyna się, gdy krew wchodzi w kontakt z kolagenem w uszkodzonej ścianie naczynia krwionośnego. Powoduje to przekształcenie czynnika XII, czynnika Hagemana, w jego aktywną formę, czynnik XIIa. Czynnik XIIa przekształca czynnik XI w czynnik XIa, który przekształca czynnik IX w czynnik IXa. Hemofilia B jest genetycznym zaburzeniem krzepnięcia charakteryzującym się niedoborem czynnika IX. Czynnik IXa przekształca czynnik X w czynnik Xa; jest to punkt, w którym wewnętrzna ścieżka łączy się z połączoną ścieżką.
W połączonym szlaku czynnik Xa aktywuje czynnik II lub protrombinę, tworząc czynnik IIa lub trombinę. Trombina aktywuje płytki krwi i powoduje, że gromadzą się one w dotkniętym miejscu i tworzą zatyczkę płytek krwi. Substancja zwana czynnikiem von Willebranda (vWF) umożliwia przyleganie płytek do uszkodzonego miejsca. Niedobór vWF powoduje chorobę von Willebranda, najczęstsze dziedziczne zaburzenie krwawienia.
Trombina rozszczepia cząsteczki fibrynogenu lub cząsteczki czynnika I, tworząc włókniste białko zwane fibryną lub czynnikiem Ia. Fibryna tworzy siatkę, która chwyta korek płytki krwi i tworzy skrzep. Trombina stale przekształca również czynniki V i VIII w ich aktywowane formy, co utrzymuje kaskadę krzepnięcia i przyspiesza proces. Hemofilia A, najczęstszy rodzaj hemofilii, jest genetyczną chorobą krwotoczną charakteryzującą się niedoborem czynnika VIII.
Kluczowym elementem kaskady krzepnięcia jest rozpuszczenie skrzepu, gdy nie jest już potrzebny. Po uszkodzeniu ściany naczyń krwionośnych uwalniają nieaktywny tkankowy aktywator plazminogenu (tPA). TPA wchodzi w kontakt z fibryną w skrzepie i staje się aktywny. Aktywny tPA aktywuje substancję zwaną plazminogenem, która jest już obecna w skrzepie. Plazminogen zamienia się w plazminę, która rozpuszcza skrzep.
Jeśli dana osoba nadmiernie krwawi, lekarze mogą przeprowadzić badania krwi, aby sprawdzić czynniki krzepnięcia i wykryć zaburzenia krwawienia, takie jak choroba von Willebranda lub hemofilia. Stany takie jak choroba wątroby i białaczka również mogą zakłócać kaskadę krzepnięcia i powodować nadmierne krwawienie lub zasinienie, dlatego osoba, u której wystąpią te objawy, powinna udać się do lekarza. Infekcja, która dociera do krwi, może powodować stan zwany sepsą, co prowadzi do niekontrolowanej aktywacji kaskady krzepnięcia w całym ciele i jest najczęstszą przyczyną śmierci u pacjentów intensywnie leczonych poza sercem. Kaskada krzepnięcia jest skomplikowanym systemem, a przetrwanie każdego człowieka zależy od jego prawidłowego funkcjonowania.