Qu'est-ce qu'une cascade de coagulation?
Une cascade de coagulation est le processus par lequel le corps forme des caillots sanguins pour empêcher une perte de sang excessive. La coagulation commence par la voie extrinsèque, qui active la coagulation à la suite d'une lésion tissulaire, ou par la voie intrinsèque, qui forme des caillots en réponse à des anomalies de la paroi d'un vaisseau sanguin en l'absence de lésion tissulaire. Les voies extrinsèques et intrinsèques commencent différemment, puis progressent toutes deux vers la voie combinée. Les deux voies dépendent de multiples facteurs de coagulation, représentés par les chiffres romains I à XIII. Ces facteurs de coagulation sont présents dans l'organisme sous des formes inactives jusqu'à leur activation lors de la cascade de la coagulation.
La voie extrinsèque est la plus fréquente et la plus connue des deux voies de la cascade de la coagulation. Lorsqu'une lésion tissulaire telle qu'une coupure ou une contusion provoque un saignement, les vaisseaux sanguins lésés se contractent. Ensuite, une glycoprotéine appelée facteur tissulaire, ou facteur III, est libérée de l'intérieur du tissu endommagé. Ensuite, une protéine présente dans le sang, appelée facteur VII, se lie au facteur tissulaire. Cette liaison active le facteur VII et le convertit en facteur VIIa. Le facteur VIIa coupe ensuite les molécules de facteur X circulant dans le sang pour former le facteur Xa. À partir de ce moment, les voies extrinsèques et intrinsèques sont les mêmes et sont appelées voie combinée.
La voie intrinsèque de la cascade de coagulation commence lorsque le sang entre en contact avec le collagène dans la paroi endommagée d'un vaisseau sanguin. Cela provoque la conversion du facteur XII, le facteur Hageman, en sa forme active, le facteur XIIa. Le facteur XIIa convertit le facteur XI en facteur XIa, qui convertit le facteur IX en facteur IXa. L'hémophilie B est un trouble de la coagulation génétique caractérisé par une déficience en facteur IX. Le facteur IXa convertit le facteur X en facteur Xa; c'est le point auquel la voie intrinsèque rejoint la voie combinée.
Dans la voie combinée, le facteur Xa active le facteur II, ou prothrombine, pour former le facteur IIa, ou thrombine. La thrombine active les plaquettes sanguines et leur permet de se rassembler sur le site affecté et de former un bouchon plaquettaire. Une substance appelée facteur de von Willebrand (vWF) permet aux plaquettes de coller au site lésé. Une déficience en vWF provoque la maladie de von Willebrand, le trouble de la coagulation héréditaire le plus répandu.
La thrombine coupe les molécules de fibrinogène, ou facteur I, pour former une protéine fibreuse appelée fibrine, ou facteur Ia. La fibrine forme un filet qui attrape le bouchon plaquettaire et forme un caillot. La thrombine convertit également en continu les facteurs V et VIII en leurs formes activées, ce qui maintient la cascade de la coagulation et accélère le processus. L'hémophilie A, le type d'hémophilie le plus courant, est une maladie hémorragique génétique caractérisée par une déficience en facteur VIII.
Un élément clé de la cascade de la coagulation consiste à dissoudre le caillot dès qu'il n'est plus nécessaire. Après une blessure, les parois des vaisseaux sanguins libèrent un activateur inactif du plasminogène (tPA). Le tPA entre en contact avec la fibrine du caillot et devient actif. Le tPA actif active une substance appelée plasminogène, qui est déjà présente dans le caillot. Le plasminogène se transforme en plasmine, ce qui dissout le caillot.
Si une personne saigne excessivement, les médecins peuvent effectuer des analyses de sang pour vérifier les facteurs de coagulation et détecter les troubles de la coagulation tels que la maladie de von Willebrand ou l'hémophilie. Des affections telles que les maladies du foie et la leucémie peuvent également interférer avec la cascade de la coagulation et provoquer des saignements excessifs ou des ecchymoses. C'est pourquoi une personne qui développe ces symptômes devrait consulter un médecin. Une infection atteignant le sang peut provoquer une maladie appelée sepsie, qui entraîne une activation incontrôlée de la cascade de la coagulation dans tout le corps et constitue la cause de décès la plus fréquente chez les patients en soins intensifs non cardiaques. La cascade de la coagulation est un système compliqué, et la survie de chaque personne dépend de sa fonction.