Vad är en koagulationskaskad?
En koagulationskaskad är processen genom vilken kroppen bildar blodproppar för att förhindra överflödigt blodförlust. Koagulering börjar med den extrinsiska vägen, som aktiverar koagulering som ett resultat av vävnadsskada, eller den inneboende vägen, som bildar koagler som svar på avvikelser i väggen i ett blodkärl i frånvaro av vävnadsskada. De extrinsiska och intrinsiska vägarna startar annorlunda och fortsätter sedan båda till den kombinerade vägen. Båda vägarna beror på flera koagulationsfaktorer, som representeras av romerska siffrorna I till XIII. Dessa koagulationsfaktorer finns i kroppen i inaktiva former tills de aktiveras under koagulationskaskaden.
Den extrinsiska vägen är den vanligaste och mest kända av de två vägarna i koaguleringskaskaden. När en vävnadsskada som ett snitt eller en kontusion orsakar blödning, skär de skadade blodkärlen. Sedan frigörs ett glykoprotein som kallas vävnadsfaktor, eller faktor III, inuti den skadade vävnaden. Därefter binder ett protein i blodet som kallas faktor VII till vävnadsfaktorn, och denna bindning aktiverar faktorn VII och omvandlar den till faktor VIIa. Faktor VIIa klyver sedan faktor X-molekyler som cirkulerar i blodet för att bilda faktor Xa. Från denna punkt är de extrinsiska och intrinsiska vägarna samma och är kända som den kombinerade vägen.
Koaguleringskaskadens inre väg börjar när blod kommer i kontakt med kollagen i den skadade väggen i ett blodkärl. Detta får faktor XII, Hageman-faktorn, att konvertera till sin aktiva form, faktor XIIa. Faktor XIIa omvandlar faktor XI till faktor XIa, som omvandlar faktor IX till faktor IXa. Hemofili B är en genetisk blödningsstörning som kännetecknas av brist i faktor IX. Faktor IXa omvandlar faktor X till faktor Xa; detta är den punkt där den inneboende vägen går med i den kombinerade vägen.
I den kombinerade vägen aktiverar faktor Xa faktor II, eller protrombin, för att bilda faktor IIa eller trombin. Trombin aktiverar blodets blodplättar och får dem att samlas på det drabbade stället och bilda en blodplättstift. Ett ämne som heter von Willebrand-faktor (vWF) gör det möjligt för blodplättar att hålla sig till det skadade stället. En brist på vWF orsakar von Willebrands sjukdom, den vanligaste ärftliga blödningsstörningen.
Trombin klyver fibrinogenmolekyler, eller faktor I-molekyler, för att bilda ett fibröst protein som kallas fibrin, eller faktor Ia. Fibrinet bildar ett nät som fångar blodplättsproppen och bildar en koagel. Trombin konverterar också kontinuerligt faktorer V och VIII till deras aktiverade former, vilket håller koagulationskaskaden igång och påskyndar processen. Hemofili A, den vanligaste typen av hemofili, är en genetisk blödningssjukdom som kännetecknas av brist på faktor VIII.
En nyckelkomponent i koagulationskaskaden är att lösa koagulaten efter det inte längre behövs. Efter skada släpper blodkärlsväggarna inaktiv vävnadsplasminogenaktivator (tPA). TPA kommer i kontakt med fibrinet i blodproppen och blir aktiv. Den aktiva tPA-aktiviteten aktiverar ett ämne som kallas plasminogen, som redan finns i blodproppen. Plasminogen förvandlas till plasmin, vilket löser koagulatet.
Om en person blöder överdrivet kan läkare utföra blodprover som kontrollerar om koagulationsfaktorerna och upptäcker blödningsstörningar som von Willebrands sjukdom eller hemofili. Tillstånd som leversjukdom och leukemi kan också störa koagulationskaskaden och orsaka överdrivna blödningar eller blåmärken, så en person som utvecklar dessa symtom bör se en läkare. En infektion som når blodet kan orsaka ett tillstånd som kallas sepsis, vilket leder till okontrollerad aktivering av koagulationskaskaden i hela kroppen och är den vanligaste dödsorsaken hos icke-hjärtintensiva patienter. Koagulationskaskaden är ett komplicerat system, och varje persons överlevnad beror på dess korrekta funktion.