응고 캐스케이드 란?

응고 캐스케이드는 과도한 혈액 손실을 막기 위해 신체가 혈액 응고를 형성하는 과정입니다. 응고는 조직 손상의 결과로 응고를 활성화시키는 외인성 경로 또는 조직 손상이없는 경우 혈관 벽의 이상에 반응하여 응고를 형성하는 내인성 경로로 시작됩니다. 외재 경로와 내재 경로는 다르게 시작된 다음 결합 된 경로로 진행됩니다. 두 경로는 다수의 응고 인자에 의존하며, 이는 로마 숫자 I 내지 XIII으로 표시된다. 이러한 응고 인자는 응고 캐스케이드 동안 활성화 될 때까지 신체에 비활성 형태로 존재합니다.

외인성 경로는 응고 캐스케이드의 2 가지 경로 중 가장 빈번하고 가장 친숙하다. 상처 나 타박상과 같은 조직 손상이 출혈을 유발하면 손상된 혈관이 수축됩니다. 그런 다음 조직 인자 또는 인자 III이라는 당 단백질이 손상된 조직 내부에서 방출됩니다. 다음으로, 인자 VII 라 불리는 혈액 내 단백질이 조직 인자에 결합하고,이 결합은 인자 VII를 활성화시켜 그것을 인자 VIIa로 전환시킨다. 인자 VIIa는 혈액에서 순환하는 인자 X 분자를 절단하여 인자 Xa를 형성한다. 이 시점부터 외부 경로와 내부 경로는 동일하며 결합 된 경로라고합니다.

혈액이 혈관의 손상된 벽에서 콜라겐과 접촉 할 때 응고 캐스케이드의 고유 경로가 시작됩니다. 이로 인해 Hageman 팩터 인 XII 인자가 활성 형태 인 XIIa 인자로 변환됩니다. 요소 XIIa는 요소 XI를 요소 XIa로 변환하여 요소 IX를 요소 IXa로 변환합니다. 혈우병 B는 인자 IX의 결핍을 특징으로하는 유전 적 출혈 장애이다. 요소 IXa는 요소 X를 요소 Xa로 변환합니다. 이것은 고유 경로가 결합 된 경로를 연결하는 지점입니다.

조합 된 경로에서, 인자 Xa는 인자 II 또는 프로트롬빈을 활성화시켜 인자 IIa 또는 트롬빈을 형성한다. 트롬빈은 혈액의 혈소판을 활성화시켜 감염된 부위에서 혈소판을 모아 혈소판 플러그를 형성합니다. vWF (von Willebrand factor)라는 물질로 혈소판이 손상된 부위에 달라 붙을 수 있습니다. vWF의 결핍은 가장 흔한 유전성 출혈 장애인 폰 빌레 브란트 병을 유발합니다.

트롬빈은 피브리노겐 분자 또는 인자 I 분자를 절단하여 피 브리 린 또는 인자 Ia라고하는 섬유질 단백질을 형성합니다. 피브린은 혈소판 플러그를 잡고 응괴를 형성하는 그물을 형성합니다. 트롬빈은 또한 인자 V와 VIII를 지속적으로 활성화 된 형태로 변환하여 응고 단계가 진행되고 프로세스를 가속화합니다. 가장 일반적인 혈우병 유형 인 혈우병 A는 인자 VIII의 결핍을 특징으로하는 유전 적 출혈 질환이다.

응고 캐스케이드의 주요 구성 요소는 더 이상 필요하지 않은 응괴를 용해시키는 것입니다. 부상 후, 혈관벽은 비활성 조직 플라스 미노 겐 활성화 제 (tPA)를 방출한다. tPA는 응고의 피브린과 접촉하여 활성화됩니다. 활성 tPA는 혈전 내에 이미 존재하는 플라스 미노 겐 (plasminogen)이라는 물질을 활성화합니다. 플라스 미노 겐은 플라스 민으로 변하여 응고를 용해시킵니다.

사람이 과다 출혈하면 의사는 혈액 검사를 실시하여 응고 인자를 확인하고 폰 빌레 브란트 병 또는 혈우병과 같은 출혈 장애를 감지 할 수 있습니다. 간 질환 및 백혈병과 같은 상태는 응고 캐스케이드를 방해하여 과도한 출혈이나 멍이 생길 수 있으므로 이러한 증상이 나타나는 사람은 의사의 진찰을 받아야합니다. 혈액에 도달하는 감염은 패혈증으로 알려진 상태를 유발할 수 있으며, 이는 신체 전체에 걸쳐 응고 캐스케이드의 제어되지 않은 활성화를 유발하며 비 심장 집중 치료 환자의 사망의 가장 빈번한 원인입니다. 응고 캐스케이드는 복잡한 시스템이며 각 개인의 생존은 적절한 기능에 달려 있습니다.