Vad är en malign Schwannoma?

Schwann-celler är celler i nervsystemet som producerar myelin-mantlarna som täcker perifera nerver. En Schwannoma är en tumör som består av Schwann-celler som lindar sig runt en neuron. En malign Schwannoma, eller en ondartad perifer nervhöljetumör, är en cancerform av Schwannoma. Schwannomas består endast av Schwann-celler och är relativt långsamma att växa. Även om Schwannomas alltid utvecklas utanför en nerv, kan de pressa nerven eller omgivande vävnad.

Schwann-celler är gliaceller, en av de typer av celler som utgör nervsystemet. Gliaceller är stödceller som hjälper till att hålla neuroner igång. Schwann-celler sveper sig runt neuroner för att bilda en fet myelinhölje, som isolerar neuronerna och påskyndar deras signalering. De är också involverade i nervutveckling och regenerering.

En malign Schwannoma är en typ av mjukvävnadssarkom. Det påverkar ofta den ischiasnerven, nerven som börjar i korsryggen och löper genom benet. Dessa tumörer kan också hittas vid brachial plexus, eller nerver i toppen av armen, och sakral plexus, en bunt av nerver i nedre delen av ryggen. Den vanligaste typen av Schwannoma kallas akustiskt neurom, eftersom det växer på den åttonde kranialnerven, som styr hörsel. Ett akustiskt neurom kan orsaka dövhet.

De flesta Schwannomas är godartade och endast cirka 1% blir maligna. En malign Schwannoma utvecklas till en form av cancer som kallas neurofibrosarcoma. Denna form av cancer är farlig, men den är inte ofta dödlig. En studie vid Massachusetts General Hospital fann en överlevnadsgrad på 85% bland patienter med ett malignt Schwannoma.

Ungefär hälften av alla fall av malignt Schwannoma förekommer hos personer med neurofibromatos, ett genetiskt tillstånd som påverkar nervceller. Svårighetsgraden av neurofibromatos kan variera från person till person. Tumörerna som växer till följd av detta tillstånd kan vara antingen godartade eller maligna. Även de godartade tumörerna kan dock vara problematiska eftersom de kan komprimera nerver och vävnader.

Ett malignt Schwannoma behandlas vanligtvis med operation för att helt ta bort tumören. Denna operation är dock inte alltid effektiv och tumören kan växa tillbaka. Strålterapi, en teknik där vågor med hög energi riktas mot en tumör, kan hjälpa till att förhindra en ondartad tumör från att växa tillbaka. Det kan också användas för att bromsa tillväxten av cancertumörer eller till och med krympa dem. Kemoterapi är en annan behandling, men det är inte lika vanligt som används för mjuka vävnadssarkom som ondartade Schwannomas.