Vad är progressiv multifokal leukoencefalopati?

Progressiv multifokal leukoencefalopati är en mycket ovanlig sjukdom som drabbar människor som har AIDS eller andra tillstånd som försvagar deras immunsystem. Sjukdomen utlöses av JC-viruset, en utbredd, svag patogen som finns i så mycket 85 procent av befolkningen. En person som lider av progressiv multifokal leukoencefalopati kommer troligtvis att uppleva ett antal neurologiska problem, inklusive koordinationsproblem, talsvårigheter och synförlust. Tillståndet är livshotande, men omedelbar upptäckt och behandling med antivirala läkemedel kan ge bästa möjliga överlevnadskanser.

JC-viruset är normalt ingen matchning för ett friskt immunsystem. Det kan plockas upp på ett antal olika sätt, och när en person har viruset tenderar det helt enkelt att ligga vilande i kroppen. JC-viruset blir bara aktivt när immunsystemet är allvarligt komprometterat, vilket kan inträffa efter aggressiv cancer eller AIDS-behandlingar.

Hjärn- och ryggmärgsceller är fodrade med ett isolerande material som kallas myelin. Progressiv multifokal leukoencefalopati förstör myelin, vilket resulterar i lesioner i hjärnan som stör elektrisk signalering. Beroende på lesionernas storlek, antal och placering kan en person ha huvudvärk, illamående, suddig syn, slurat tal eller svårigheter i motorisk rörelse. Dessutom lider vissa människor av minnesförlust och oförmåga att koncentrera sig. När tillståndet förvärras kan en individ bli förlamad och gå in i ett komatosläge.

När en patient visar tecken på neurologiska problem är han eller hon vanligtvis planerad till en omfattande serie diagnostiska tester. Magnetresonansavbildning och datoriserade tomografiscanningar avslöjar hjärnskador och blodprover kan visa att JC-viruset har återaktiverats. När en diagnos av progressiv multifokal leukoencefalopati har bekräftats kan specialister börja överväga behandlingsalternativ.

Det finns inga uppsatta strategier för att behandla progressiv multifokal leukoencefalopati, även om läkare i allmänhet försöker en kurs med antivirala medel. Patienter som har AIDS kan behöva justera sina mediciner så att JC-viruset kan riktas direkt. Läkemedlen som används för att behandla tillståndet orsakar ofta negativa biverkningar, och en patient är vanligtvis begränsad till en sjukhussäng under behandling så att läkare ständigt kan övervaka symtomen.

Återställningstider och långsiktiga prognoser är olika för varje patient. Eftersom tillståndet är så sällsynt finns det inte tillräckligt med data för att bevisa att nuvarande behandlingar är helt värdefulla. Vissa människor börjar känna sig bättre på så lite som en månad, medan andra fortsätter att förlora kognitiva förmågor och i slutändan dör inom ett år.