Co je to vzácné onemocnění krve?

Vzácné onemocnění krve ovlivňuje určitou složku krve a lékaři ji často nevidí. Tyto poruchy mohou být získány nebo vrozené a vytvářet nepravidelnost v červených nebo bílých krvinek nebo destičkách. Léčba obecně závisí na konkrétní poruše a závažnosti stavu.

Děti od narození do 15 let se mohou vyvinout zděděná vzácná porucha krve známou jako Fanconi anémie, jedna z aplastických anémií. Maláda způsobuje mutace a ovlivňuje normální reprodukci buněk. Pacienti obvykle zažívají abnormality více orgánů, kosterů a krve. Tato onemocnění obecně ovlivňuje červené i bílé krvinky spolu s tvorbou destiček. Zejména červené krvinky se staly neobvykle velkými. Studie

naznačují, že existují změny anémie Fanconi, ale příznaky obecně zahrnují únavu, potíže s dýcháním a závratě. Abnormální bílé krvinky mohou oslabit imunitní odpověď a představovat zvýšené riziko infekce. AS abnormálně velké buňky brání normální cirkulaci, jedinci s utrpením mají obvykle studené ruce a nohy.

Když vzácné onemocnění krve způsobuje nepravidelnosti destiček, pacienti obvykle trpí problémy s koagulací, označující se snadno krvácením nebo modřinami. Ti s nedostatkem faktoru XIII obecně zažívají koagulopatie nebo srážení abnormalit. Lékaři také označují stav za nedostatek fibrinázy nebo deficit faktoru Laki-Lorand. Toto vzácné onemocnění krve narušuje normální procesy srážení, což způsobuje abnormální krvácení. Jednotlivci s menší zraněním mohou zažít otoky a bolest, protože krev nejen teče z rány, ale také do okolních tkání.

Pacienti s diagnostikovanou poruchou často jsou vysoce citliví na vnitřní krvácení. Zprávy také naznačují, že až jedna čtvrtina pacientů, kteří zdědili DISEASE trpí intrakraniálním krvácením. Nedostatek faktoru XIII je také často spojen s jedinci diagnostikovanými onemocněním srpkovitých buněk a henoch-Schonlein Purpura.

Polycythemia Vera je vzácné onemocnění krve, které obvykle způsobuje hemoglobinopatie. U pacientů jakéhokoli věku se může objevit utrpení, ale pacienti mohou s poruchou žít mnoho let, aniž by si uvědomili, že existuje. Komplikace mohou nakonec způsobit diagnózu. Onemocnění obecně způsobuje nadměrné množství červených krvinek.

Neobvykle vysoká populace červených krvinek zhoustná krev a inhibuje normální oběh. Pomalý průtok krve brání adekvátní cirkulaci plícemi a připravuje všechny tělesné tkáně adekvátního kyslíku. Pomalejší rychlost oběhu také zvyšuje riziko možného infarktu nebo mrtvice.

angiotropický lymfom zahrnuje abnormální shromáždění velkých B-lymfocytů v kapilárách, malých tepnách a žilách. Hematolog podobný nádoruItické malignity spojené s touto vzácnou onemocnění krve se obecně skládají z velkého množství lymfocytů uvězněných fibrinovým sraženiny. Léze se mohou objevit pod kůží jako vybledlé uzly, ale často napadají mozkovou tkáň a vytvářejí infarkty. Pacienti mohou mít horečku, neurologické příznaky nebo vaskulitidu. Demence také není neobvyklá.