まれな血液疾患とは何ですか？

まれな血液疾患は、血液の成分に影響を与え、医師にはあまり見られません。これらの障害は、獲得または先天性であり、赤または白血球または血小板に不規則性を引き起こす可能性があります。 治療は一般に、特定の障害と状態の重症度に依存します。

出生から15歳までの子供は、貧困貧血の1つであるファンコニ貧血として知られる遺伝性まれな血液障害を発症する可能性があります。 病気は突然変異を引き起こし、正常な細胞繁殖に影響します。 患者は通常、多臓器、骨格、血液の異常を経験します。 この疾患は一般に、血小板形成とともに赤血球と白血球の両方に影響を与えます。 特に赤血球は異常に大きくなります。

研究は、ファンコニ貧血の変動があることを示唆していますが、症状には一般に疲労、呼吸困難、めまいが含まれます。 異常な白血球は免疫応答を弱める可能性があり、感染のリスクが増加する可能性があります。 a異常に大きな細胞は正常な循環を妨げ、苦しみのある人は通常、手と足を冷たくします。

まれな血液疾患が血小板の不規則性を引き起こす場合、患者は通常、出血またはあざが簡単に示される凝固の問題に苦しんでいます。 XIII因子欠乏症の人は一般に、凝固障害または凝固異常を経験します。 医師はまた、この状態をフィブリナーゼ欠乏症またはlaki-lorand因子欠乏と呼んでいます。 このまれな血液疾患は、正常な凝固プロセスを破壊し、異常な出血を引き起こします。 血液が傷から流れるだけでなく、周囲の組織にも流れるため、皮膚の傷が軽い人が腫れや痛みを経験する可能性があります。

障害と診断された患者は、しばしば内出血の影響を非常に受けやすくなります。 報告によると、DIを相続した患者の4分の1もSEASEは頭蓋内出血を受けます。 第XIII因子の欠乏は、鎌状赤血球疾患とヘノック・シュンライン紫斑病と診断された個人とも頻繁に関連しています。

多菌炎症veraは、通常、ヘモグロビノパシーを引き起こすまれな血液疾患です。 苦しみはあらゆる年齢の患者に現れる可能性がありますが、患者はそれが存在することを認識せずに長年にわたって障害と一緒に暮らすことができます。合併症は最終的に診断を引き起こす可能性があります。この病気は一般に、赤血球の過剰を引き起こします。

赤血球の異常に高い集団は血液を厚くし、正常な循環を阻害します。 遅い血流は、肺に適切な循環を妨げ、すべての体組織が適切な酸素を奪います。 循環率が遅いため、心臓発作や脳卒中のリスクも向上します。

血管性リンパ腫には、毛細血管、小さな動脈、静脈における大きなBリンパ球の異常な会衆が含まれます。 腫瘍様血液このまれな血液疾患に関連する特定の悪性腫瘍は、一般に、フィブリン塊に閉じ込められた大量のリンパ球で構成されています。 病変は変色した結節として皮膚の下に現れるかもしれませんが、脳組織に侵入し、梗塞を引き起こすことがよくあります。 患者は発熱、神経症状、または血管炎を経験する場合があります。 認知症も珍しくありません。