Co je difuzní sklerodermie?

Sklerodermie je stav, při kterém tkáň těla postupně zhoustne a ztuhne. Existují dvě hlavní formy stavu: lokalizovaná a rozptýlená. Lokalizovaná sklerodermie bývá méně závažná, protože primárně postihuje kůži. Difuzní sklerodermie, také označovaná jako systémová skleróza, je závažnější formou stavu a může nejen způsobit rigiditu kůže, ale také vazivových tkání obklopujících vnitřní orgány.

Jedním z prvních příznaků difúzní sklerodermie jsou znatelné změny vzhledu a textury kůže. Prsty a další končetiny mohou být opuchlé a pokožka může mít lesklý vzhled a skvrny ztvrdlé kůže. Kůže může také začít mít pevnější strukturu, která způsobuje, že pohyb končetin je obtížný nebo bolestivý.

Jak se stav začíná zhoršovat, může se rozšířit do dalších pojivových tkání a ovlivnit vnitřní orgány. Přesné příznaky se u jednotlivce obvykle liší, protože stav může v různých případech ovlivnit různé orgány. Jedním z běžných příznaků difúzní sklerodermie je stav známý jako Raynaudův jev, při kterém se krevní cévy v rukou a nohou začnou zužovat a vedou k mravenčení, znecitlivění nebo bolesti prstů nebo nohou. Sklerodermie, která způsobuje zahušťování pojivových tkání vnitřních orgánů, může také způsobit, že postižený orgán, jako je srdce nebo ledviny, nebude schopen správně fungovat.

Příčinou difúzní sklerodermie je obecně výsledek toho, že tělo vytváří nadměrné množství kolagenu, houževnatého proteinu, který se přirozeně vyskytuje v kůži a pojivových tkáních. Tato nadměrná produkce kolagenu je považována za důsledek selhání imunitního systému těla, přirozeného souboru mechanismů, které tělo používá k ochraně sebe sama a k potlačení nemocí. Poté, co imunitní systém začne selhávat v případech sklerózy, má se za to, že možná způsobí, že tělo vytvoří více kolagenu, než je nutné, ačkoli není přesvědčivě prokázáno, proč k tomu dochází. Někteří lékaři věří, že to může být výsledkem genetiky, protože se tento stav může vyskytnout v rodinách.

Difuzní sklerodermie nemá definitivní léčbu, která by bránila imunitnímu systému v tom, aby tělo produkovalo nadměrné množství kolagenu. Některé z příznaků stavu mohou být léčitelné za účelem zlepšení kvality života. Imunosupresivní léky, léky, které brání imunitnímu systému v provádění jeho normálních odpovědí, mohou být užívány, aby zabránily imunitnímu systému pokračovat v boji proti tělu; to však může způsobit, že osoba bude více vážně nemocná běžnými chorobami nebo viry, které obvykle nejsou závažné kvůli schopnosti imunitního systému bojovat proti nim. Fyzioterapeuti mohou také pracovat s pacienty se sklerózou, aby jim pomohli naučit se, jak snadněji manévrovat se svými utaženými končetinami a provádět každodenní činnosti.