びまん性強皮症とは

強皮症は、体の組織が徐々に厚く硬くなる状態です。 状態には、ローカライズと拡散の2つの主な形式があります。 限局性強皮症は、主に皮膚に影響を与えるため、それほど重篤ではない傾向があります。 全身性硬化症とも呼ばれるびまん性強皮症は、より重篤な状態であり、皮膚の硬直だけでなく、内臓を取り巻く結合組織の硬直を引き起こす可能性があります。

びまん性強皮症の最初の兆候の1つは、皮膚の外観と質感の顕著な変化です。 指やその他の手足が腫れ、皮膚が光沢のある外観になり、硬化した皮膚の斑点ができることがあります。 また、皮膚のきめが硬くなり始め、手足を動かすのが困難または苦痛になります。

状態が悪化し始めると、他の結合組織に広がり、内臓に影響を与える可能性があります。 症状はさまざまな場合にさまざまな臓器に影響を与える可能性があるため、正確な症状は通常、個人によって異なります。 びまん性強皮症の一般的な症状の1つは、レイノー現象として知られる状態であり、手足の血管が狭くなり始め、指やつま先のうずき、しびれ、痛みが生じます。 内臓の結合組織の肥厚を引き起こす強皮症は、心臓や腎臓などの影響を受けた臓器が正常に機能しなくなることもあります。

びまん性強皮症の原因は一般に、過剰な量のコラーゲンを作る体の結果です。コラーゲンは、皮膚や結合組織に自然に発生する強靭なタンパク質です。 コラーゲンのこの過剰な生産は、身体の免疫系、身体がそれ自体を保護し病気と戦うために使用するメカニズムの自然なセットの機能不全のために起こると考えられています。 硬化症の場合、免疫系が機能不全になり始めた後、体に必要以上のコラーゲンを作らせると考えられますが、これが起こる理由は最終的に証明されていません。 一部の医学研究者は、この状態は家族に発生する可能性があるため、これは遺伝学の結果であると考えています。

びまん性強皮症には、免疫システムが体に過剰な量のコラーゲンを産生させるのを防ぐ決定的な治療法がありません。 状態の症状の一部は、生活の質を改善するために治療できる可能性があります。 免疫抑制薬、免疫系が正常な反応を行うのを妨げる薬は、免疫系が体と戦うことを継続するのを防ぐために服用されるかもしれません。 ただし、これにより、免疫システムがそれらと戦う能力があるために通常は重篤ではない一般的な病気やウイルスにより、人が重病になる可能性が高くなります。 理学療法士は、硬化症の患者と協力して、手足の締め付けをより簡単に操作し、日常の活動を行う方法を学ぶのを助けることもできます。