Che cos'è la sclerodermia diffusa?

La sclerodermia è una condizione in cui il tessuto del corpo diventa gradualmente denso e rigido. Esistono due forme principali della condizione: localizzata e diffusa. La sclerodermia localizzata tende ad essere meno grave perché colpisce principalmente la pelle. La sclerodermia diffusa, nota anche come sclerosi sistemica, è la forma più grave della condizione e non solo può causare rigidità della pelle, ma anche dei tessuti connettivi che circondano gli organi interni.

Uno dei primi segni di sclerodermia diffusa sono evidenti cambiamenti nell'aspetto e nella consistenza della pelle. Le dita e altri arti possono diventare gonfi e la pelle può avere un aspetto lucido e macchie di pelle indurita. La pelle può anche iniziare ad avere una consistenza più stretta che rende difficile o doloroso spostare gli arti.

Quando la condizione inizia a peggiorare, può diffondersi ad altri tessuti connettivi e influenzare gli organi interni. I sintomi esatti in genere variano a seconda dell'individuo perché la condizione può influire su organi diversi in casi diversi. Un sintomo comune di sclerodermia diffusa è una condizione nota come fenomeno di Raynaud, in cui i vasi sanguigni nelle mani e nei piedi iniziano a restringersi e provocano formicolio, intorpidimento o dolore alle dita delle mani o dei piedi. La sclerodermia che provoca ispessimento dei tessuti connettivi degli organi interni può anche impedire all'organo interessato, come il cuore o i reni, di non funzionare correttamente.

La causa della sclerodermia diffusa è generalmente il risultato del fatto che il corpo produce una quantità eccessiva di collagene, una proteina dura che si trova naturalmente nella pelle e nei tessuti connettivi. Si ritiene che questa produzione eccessiva di collagene sia dovuta a un malfunzionamento del sistema immunitario, l'insieme naturale di meccanismi che il corpo utilizza per proteggersi e combattere le malattie. Dopo che il sistema immunitario inizia a funzionare male nei casi di sclerosi, si pensa che forse induca il corpo a produrre più collagene del necessario, anche se non è stato definitivamente dimostrato il motivo per cui ciò si verifica. Alcuni ricercatori medici ritengono che questo potrebbe essere il risultato della genetica perché la condizione può verificarsi nelle famiglie.

La sclerodermia diffusa non ha una cura definitiva per impedire al sistema immunitario di indurre il corpo a produrre quantità eccessive di collagene. Alcuni dei sintomi della condizione possono essere in grado di essere trattati per migliorare la qualità della vita. I farmaci immunosoppressori, farmaci che impediscono al sistema immunitario di svolgere le sue normali risposte, possono essere assunti al fine di impedire al sistema immunitario di continuare a combattere contro il corpo; tuttavia, ciò può aumentare la probabilità che una persona si ammali gravemente a causa di malattie o virus comuni che di solito non sono gravi a causa della capacità del sistema immunitario di combatterli. I fisioterapisti possono anche lavorare con i pazienti con sclerosi per aiutarli a imparare a manovrare più facilmente gli arti stretti e svolgere le attività quotidiane.

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