Vad är diffus sklerodermi?

Scleroderma är ett tillstånd där kroppens vävnad gradvis blir tjock och stel. Det finns två huvudformer av villkoret: lokaliserad och diffus. Lokaliserad sklerodermi tenderar att vara mindre allvarlig eftersom den främst påverkar huden. Diffus sklerodermi, även kallad systemisk skleros, är den svårare formen av tillståndet och kan inte bara orsaka stelhet i huden, utan också i bindvävnaderna som omger de inre organen.

Ett av de första tecknen på diffus sklerodermi är märkbara förändringar i hudens utseende och struktur. Fingrarna och andra lemmar kan bli puffiga och huden kan ha ett glansigt utseende och plåster av härdad hud. Huden kan också börja få en stramare struktur som gör att rörelserna i lemmarna är svåra eller smärtsamma.

När tillståndet börjar försämras kan det spridas till andra bindvävnader och påverka de inre organen. De exakta symtomen varierar vanligtvis på individen eftersom tillståndet kan påverka olika organ i olika fall. Ett vanligt symptom på diffus sklerodermi är ett tillstånd som kallas Raynauds fenomen, där blodkärlen i händer och fötter börjar bli smalare och resultera i stickningar, domningar eller smärta i fingrar eller tår. Sklerodermi som orsakar förtjockning av bindvävnaderna i de inre organen kan också orsaka att det drabbade organet, såsom hjärtat eller njurarna, inte kan fungera korrekt.

Orsaken till diffus sklerodermi är i allmänhet resultatet av att kroppen skapar en överdriven mängd kollagen, ett tufft protein som naturligt förekommer i hud och bindväv. Denna överdrivna produktion av kollagen tros förekomma på grund av ett fel i kroppens immunsystem, den naturliga uppsättningen av mekanismer som kroppen använder för att skydda sig själv och bekämpa sjukdomar. Efter att immunsystemet börjar fungera i fall av skleros, tros det kanske få kroppen att göra mer kollagen än nödvändigt, även om det inte är definitivt bevisat varför detta inträffar. Vissa medicinska forskare tror att detta kan vara ett resultat av genetik eftersom tillståndet kan uppstå i familjer.

Diffus sklerodermi har inte ett definitivt botemedel för att hindra immunsystemet från att få kroppen att producera alltför stora mängder kollagen. Vissa av symtomen på tillståndet kan kunna behandlas för att förbättra livskvaliteten. Immunsuppressiva läkemedel, läkemedel som förhindrar immunsystemet från att utföra sina normala svar, kan tas för att förhindra att immunsystemet fortsätter att kämpa mot kroppen; emellertid kan detta göra att en person är mer benägna att bli allvarligt sjuk av vanliga sjukdomar eller virus som vanligtvis inte är allvarliga på grund av immunsystemets förmåga att bekämpa dem. Fysioterapeuter kan också arbeta med sklerospatienter för att hjälpa dem att lära sig hur man lättare kan manövrera sina åtdragna extremiteter och utföra vardagliga aktiviteter.