Co je epiteloidní hemangioendoteliom?

Epithelioidní hemangioendoteliom je vzácná forma rakoviny, která se vyskytuje v tenké vrstvě buněk nebo endotelu, které lemují krevní cévy lidského těla - konkrétně v játrech a plicích. Je pojmenován po své klasifikaci mezi angiosarkomem a hemangiomem, což jsou také cévní nádory obsahující endoteliální buňky. Epithelioidní hemangioendoteliom je znám také několika dalšími termíny, mezi které patří angioendoteliom, buněčný hemangiom, anaplastický angiosarkom nízkého stupně a histiocytoidní hemangiom. Je tak vzácné, že se vyskytuje pouze u 0,01 procent světové populace trpící rakovinou a představuje pouze 1 procento abnormálních hmot cévních tkání.

Pár lékařských vědců poprvé popsal epiteloidní hemangioendoteliom v roce 1975, včetně potvrzení jeho vaskulární povahy. V té době se tomu říkalo „intravaskulární bronchioloalveolární nádor“. K nejznámějšímu případu nemoci došlo v roce 2003, kdy byla fotografka a herečka Kris Carrová diagnostikována epitelioidní hemangioendoteliom. Příčina tohoto nádoru zůstává neznámá.

Epiteloidní hemangioendoteliom je klasifikován jako vysoce agresivní forma rakoviny. Má schopnost se šířit nebo metastazovat do plic a kostí. Toto onemocnění je častější u mužů než u žen a postihuje zejména lidi ve věku 20 a 30 let.

Lidé s epiteloidním hemangioendoteliomem často pociťují bolest a otok v postižených oblastech. Nádory v míše mohou v nejextrémnějších případech vést k paraplegii - fyzickému poškození nohou. Onemocnění může být diagnostikováno pomocí radiologických snímků, obvykle rentgenového záření. Jiné diagnostické lékařské zobrazovací metody, jako jsou skenování pomocí počítačové tomografie (CT) nebo skenování pomocí magnetické rezonance (MRI), nestačí pro diagnostiku epiteloidního hemangioendoteliomu, protože na rozdíl od rentgenových paprsků nedokážou odlišit nádor od jiných typů rakoviny.

Léčba epiteloidního hemangioendoteliomu se liší, protože do značné míry závisí na závažnosti nádoru. Lékaři obvykle léčí méně agresivní případy kuretáží, což je akt odstranění tkáně škrábáním pomocí chirurgického nástroje zvaného kyreta. Pro závažnější případy je nutná širší část kyretáže. Ačkoli lékaři navrhují nebo provádějí amputaci pro nejhorší případy onemocnění, uchýlit se k takové extrémní formě léčby je mimořádně vzácné.

Lékařská komunita zůstává nerozhodnuta o tom, jak účinnější a populárnější léčby rakoviny, jako je chemoterapie a ozařování, jsou pro epiteloidní hemangioendoteliom, protože nádor obvykle na takové metody nereaguje. Prognóza navíc stále není dobře definována kvůli vzácnosti onemocnění. Lékaři obecně předpovídají dobrý výsledek po ukončení léčby, i když recidiva je vždy možná, a některé studie ukázaly pouze až 10 měsíců přežití po diagnóze.