Vad är epitelioid hemangioendoteliom?

epitelioid hemangioendoteliom är en sällsynt form av cancer som förekommer i det tunna skiktet av celler, eller endotel, som linjer blodkärlen i människokroppen - specifikt i levern och lungorna. Är den uppkallad efter dess klassificering mellan angiosarkom och hemangiom, som också är vaskulära tumörer som innefattar endotelceller. Epitelioidhemangioendoteliom är också känt av flera andra termer, som inkluderar angioendoteliom, cellulär hemangiom, lågkvalitet Anaplastisk angiosarkom och histiocytoid hemangiom. Det är så sällsynt att det bara förekommer i 0,01 procent av världens cancer-drabbade befolkning och står för endast 1 procent av onormala vaskulära vävnadsmassor.

Ett par medicinska forskare beskrev först epitelioid hemangioendoteliom 1975, inklusive att bekräfta dess vaskulära natur. Då kallades det en "intravaskulär bronkioloalveolär tumör." Det mest berömda fallet av sjukdomen inträffade 2003, då fotografen och skådespelerskan Kris Carr fickived en epitelioid hemangioendoteliom diagnos. Orsaken till denna tumör förblir okänd.

epitelioid hemangioendoteliom klassificeras som en mycket aggressiv form av cancer. Det har förmågan att sprida, eller metastasera, på lungan och benen. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor, och den påverkar särskilt människor i 20- och 30 -talet.

Människor med epitelioid hemangioendoteliom upplever ofta smärta och svullnad i de drabbade områdena. Tumörer vid ryggmärgen kan leda till paraplegi - en fysisk försämring av benen - i de mest extrema fallen. Sjukdomen kan diagnostiseras med hjälp av radiologiska bilder, vanligtvis röntgenstrålar. Andra diagnostiska medicinska avbildningsmetoder, såsom datortomografi (CT) -skanningar eller magnetisk resonansavbildning (MRI), är otillräckliga för att diagnostisera epitelioid hemangioendoteliom eftersom de, till skillnad från röntgenstrålar, inte misslyckas medSkill tumören från andra typer av cancer.

Behandling av epitelioid hemangioendoteliom varierar, eftersom det till stor del beror på tumörens svårighetsgrad. Läkare behandlar vanligtvis mindre aggressiva fall med curettage, vilket är att ta bort vävnad genom att skrapa med ett kirurgiskt instrument som kallas en curette. Ett bredare avsnitt för curettage krävs för allvarligare fall. Även om läkare föreslår eller genomför amputation för de värsta fallen av sjukdomen, är det mycket sällsynt att ta en sådan extrem behandlingsform mycket sällsynt.

Det medicinska samfundet förblir obeslutet på hur effektiva mer populära behandlingar för cancer, såsom kemoterapi och strålning, är för epitelioid hemangioendoteliom, eftersom tumören vanligtvis inte svarar på sådana metoder. Dessutom är prognosen fortfarande inte väl definierad på grund av sjukdomens sällsynthet. Läkare förutsäger i allmänhet ett bra resultat efter avslutad behandling, även om återfall alltid är en möjlighet, men enD Vissa studier har bara visat upp till tio månaders överlevnad efter diagnos.