Vad är epitelioid hemangioendoteliom?

Epitelioid hemangioendoteliom är en sällsynt form av cancer som förekommer i det tunna lagret av celler, eller endotel, som leder blodkärlen i människokroppen - speciellt i levern och lungorna. Är det uppkallad efter dess klassificering mellan angiosarcoma och hemangioma, som också är vaskulära tumörer innefattande endotelceller. Epitelioid hemangioendoteliom är också känt av flera andra termer, som inkluderar angioendoteliom, cellulärt hemangiom, lågklassig anaplastisk angiosarkom och histiocytoid hemangiom. Det är så sällsynt att det bara förekommer i 0,01 procent av världens cancerframkallade befolkning och står för endast 1 procent av onormala vaskulära vävnadsmassor.

Ett par medicinska forskare beskrev först epitelioid hemangioendoteliom 1975, inklusive att bekräfta dess vaskulära natur. Då kallades det en "intravaskulär bronkioloalveolär tumör." Det mest kända fallet av sjukdomen inträffade 2003, då fotografen och skådespelerskan Kris Carr fick en epitelioid hemangioendoteliomdiagnos. Orsaken till denna tumör förblir okänd.

Epitelioid hemangioendoteliom klassificeras som en mycket aggressiv form av cancer. Det har förmågan att sprida eller metastasera till lungan och benen. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor, och den drabbar särskilt människor i 20- och 30-årene.

Personer med epitelioid hemangioendoteliom upplever ofta smärta och svullnad i de drabbade områdena. Tumörer i ryggmärgen kan leda till paraplegi - en fysisk försämring av benen - i de mest extrema fall. Sjukdomen kan diagnostiseras med hjälp av röntgenbilder, vanligtvis röntgenstrålar. Andra diagnostiska medicinska avbildningsmetoder, såsom computertomografi (CT) -skanningar eller magnetisk resonansavbildning (MRI), är otillräckliga för att diagnostisera epitelioid hemangioendoteliom eftersom de, till skillnad från röntgenstrålar, inte skiljer tumören från andra typer av cancer.

Behandling av epitelioid hemangioendoteliom varierar, eftersom det till stor del beror på svårighetsgraden av tumören. Läkare behandlar vanligtvis mindre aggressiva fall med curettage, vilket är handlingen att ta bort vävnad via skrapning med ett kirurgiskt instrument som kallas en curette. För mer allvarliga fall krävs ett bredare avsnitt för curettage. Även om läkare föreslår eller utför amputation i de värsta fallen av sjukdomen, är det extremt sällsynt att ta till en sådan extrem behandling.

Det medicinska samfundet förblir obeslutet om hur effektivare och mer populära behandlingar för cancer, såsom kemoterapi och strålning, är för epitelioid hemangioendoteliom, eftersom tumören vanligtvis inte svarar på sådana metoder. Dessutom är prognosen fortfarande inte väl definierad på grund av sjukdomens sällsynthet. Läkare förutspår generellt ett bra resultat efter avslutad behandling, även om återfall är alltid en möjlighet, och vissa studier har visat endast upp till tio månaders överlevnad efter diagnos.