Qu'est-ce que l'hémangioendothéliome épithélioïde?
L'hémangioendothéliome épithélioïde est une forme rare de cancer qui se produit dans la mince couche de cellules, ou endothélium, qui tapissent les vaisseaux sanguins du corps humain - en particulier dans le foie et les poumons. Est-il nommé d'après sa classification entre l'angiosarcome et l'hémangiome, qui sont également des tumeurs vasculaires comprenant des cellules endothéliales. L'hémangioendothéliome épithélioïde est également connu par plusieurs autres termes, qui comprennent l'angioendothéliome, l'hémangiome cellulaire, l'angiosarcome anaplasique de bas grade et l'hémangiome histiocytoïde. Il est si rare qu'il n'apparaît que dans 0,01% de la population mondiale frappée par le cancer et ne représente que 1% des masses de tissus vasculaires anormaux.
Une paire de chercheurs médicaux a décrit pour la première fois l'hémangioendothéliome épithélioïde en 1975, notamment en confirmant sa nature vasculaire. À l'époque, il s'appelait une «tumeur bronchioloalvéolaire intravasculaire». Le cas le plus célèbre de la maladie s'est produit en 2003, lorsque le photographe et actrice Kris Carr Recea eu un diagnostic d'hémangioendothéliome épithélioïde. La cause de cette tumeur reste inconnue.
L'hémangioendothéliome épithélioïde est classé comme une forme de cancer très agressive. Il a la capacité de se propager ou de métastaser les poumons et les os. La maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, et elle affecte particulièrement les personnes dans la vingtaine et la trentaine.
Les personnes atteintes d'hémangioendothéliome épithélioïde éprouvent souvent des douleurs et des gonflements dans les zones touchées. Les tumeurs à la moelle épinière peuvent entraîner une paraplégie - une déficience physique des jambes - dans les cas les plus extrêmes. La maladie peut être diagnostiquée à l'aide d'images radiologiques, généralement des rayons X. D'autres méthodes d'imagerie médicale diagnostique, telles que les analyses de tomodensitométrie (CT) ou les analyses d'imagerie par résonance magnétique (IRM), sont insuffisantes pour diagnostiquer l'hémangioendotheliome épithélioïde car, contrairement aux rayons X, ils ne parviennent pas àDistinguer la tumeur des autres types de cancers.
Le traitement de l'hémangioendothéliome épithélioïde varie, car il dépend en grande partie de la gravité de la tumeur. Les médecins traitent généralement les cas moins agressifs avec le curetage, qui est l'acte d'éliminer les tissus par grattage avec un instrument chirurgical appelé curette. Une section plus large pour le curetage est requise pour les cas plus graves. Bien que les médecins suggèrent ou effectuent une amputation pour les pires cas de la maladie, le recours à une forme aussi extrême de traitement est extrêmement rare.
La communauté médicale reste indécis sur l'efficacité des traitements plus populaires pour le cancer, tels que la chimiothérapie et la radiothérapie, sont pour l'hémangioendothéliome épithélioïde, car la tumeur ne répond généralement pas à de telles méthodes. De plus, le pronostic n'est toujours pas bien défini en raison de la rareté de la maladie. Les médecins prédisent généralement un bon résultat après la conclusion du traitement, bien que la récidive soit toujours une possibilité, cependant, unD Certaines études n'ont montré que jusqu'à 10 mois de survie après le diagnostic.