Qu'est-ce que l'hémangioendothéliome épithélioïde?
L'hémangioendothéliome épithélioïde est une forme rare de cancer qui survient dans la couche mince de cellules, ou endothélium, qui recouvre les vaisseaux sanguins du corps humain, en particulier le foie et les poumons. Est-il nommé d'après sa classification entre l'angiosarcome et l'hémangiome, qui sont également des tumeurs vasculaires comprenant des cellules endothéliales. L'hémangioendothéliome épithélioïde est également connu sous plusieurs autres termes, notamment l'angioendothéliome, l'hémangiome cellulaire, l'angiosarcome anaplasique de faible grade et l'hémangiome histiocytoïde. Il est si rare qu’elle ne figure que dans 0,01% de la population mondiale touchée par le cancer et ne représente que 1% des masses de tissu vasculaire anormales.
Un couple de chercheurs en médecine a décrit pour la première fois un hémangioendothéliome épithélioïde en 1975, confirmant notamment sa nature vasculaire. À l'époque, il s'agissait d'une "tumeur bronchiolo-alvéolaire intravasculaire". Le cas le plus célèbre de la maladie est survenu en 2003, lorsque le photographe et actrice Kris Carr a reçu un diagnostic d'hémangioendothéliome épithélioïde. La cause de cette tumeur reste inconnue.
L'hémangioendothéliome épithélioïde est classé comme une forme très agressive de cancer. Il a la capacité de se propager ou de métastaser au poumon et aux os. La maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et touche particulièrement les personnes âgées de 20 à 30 ans.
Les personnes atteintes d'hémangioendothéliome épithélioïde éprouvent souvent de la douleur et de l'enflure dans les zones touchées. Les tumeurs de la moelle épinière peuvent conduire à une paraplégie - une déficience physique des jambes - dans les cas les plus extrêmes. La maladie peut être diagnostiquée à l'aide d'images radiologiques, généralement des rayons X. D'autres méthodes d'imagerie médicale diagnostique, telles que la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM), sont insuffisantes pour diagnostiquer l'hémangioendothéliome épithélioïde car, contrairement aux rayons X, elles ne permettent pas de distinguer la tumeur d'autres types de cancers.
Le traitement de l'hémangioendothéliome épithélioïde varie, car il dépend en grande partie de la gravité de la tumeur. Les médecins traitent généralement les cas moins agressifs avec un curetage, qui consiste à enlever un tissu en grattant avec un instrument chirurgical appelé curette. Une section plus large pour le curetage est nécessaire pour les cas plus graves. Bien que les médecins suggèrent ou pratiquent l'amputation pour les cas les plus graves de la maladie, le recours à une forme de traitement aussi extrême est extrêmement rare.
La communauté médicale reste indécise sur l'efficacité des traitements plus populaires contre le cancer, tels que la chimiothérapie et la radiothérapie, contre l'hémangioendothéliome épithélioïde, car la tumeur ne répond généralement pas à ces méthodes. De plus, le pronostic n’est toujours pas bien défini en raison de la rareté de la maladie. Les médecins prédisent généralement un bon résultat après la fin du traitement, bien que des récidives soient toujours possibles, cependant, et certaines études ont montré une survie allant jusqu'à 10 mois après le diagnostic.