O que é o hemangioendotelioma epitelióide?
O hemangioendotelioma epitelióide é uma forma rara de câncer que ocorre na fina camada de células, ou endotélio, que reveste os vasos sanguíneos do corpo humano - especificamente no fígado e pulmões. É nomeado após sua classificação entre angiossarcoma e hemangioma, que também são tumores vasculares compreendendo células endoteliais. O hemangioendotelioma epitelióide também é conhecido por vários outros termos, que incluem angioendotelioma, hemangioma celular, angiossarcoma anaplásico de baixo grau e hemangioma histiocitóide. É tão raro que apareça apenas em 0,01% da população mundial afetada pelo câncer e represente apenas 1% das massas anormais de tecido vascular.
Um par de pesquisadores médicos descreveu primeiro o hemangioendotelioma epitelioide em 1975, incluindo a confirmação de sua natureza vascular. Na época, era chamado de "tumor bronquioloalveolar intravascular". O caso mais famoso da doença ocorreu em 2003, quando a fotógrafa e atriz Kris Carr recebeu um diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide. A causa deste tumor permanece desconhecida.
O hemangioendotelioma epitelioide é classificado como uma forma altamente agressiva de câncer. Tem a capacidade de se espalhar, ou metastatizar, para o pulmão e os ossos. A doença é mais comum em homens do que em mulheres e afeta particularmente pessoas na faixa dos 20 e 30 anos.
Pessoas com hemangioendotelioma epitelióide freqüentemente experimentam dor e inchaço nas áreas afetadas. Tumores na medula espinhal podem levar a paraplegia - um comprometimento físico das pernas - nos casos mais extremos. A doença pode ser diagnosticada usando imagens radiológicas, geralmente raios-X. Outros métodos de diagnóstico por imagem médica, como tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM), são insuficientes para diagnosticar hemangioendotelioma epitelioide porque, diferentemente dos raios X, eles não conseguem distinguir o tumor de outros tipos de câncer.
O tratamento do hemangioendotelioma epitelióide varia, pois depende em grande parte da gravidade do tumor. Os médicos geralmente tratam casos menos agressivos com curetagem, que é o ato de remover tecidos por raspagem com um instrumento cirúrgico chamado cureta. Uma seção mais ampla para curetagem é necessária para casos mais graves. Embora os médicos sugiram ou realizem amputação para os piores casos da doença, o recurso a uma forma tão extrema de tratamento é extremamente raro.
A comunidade médica permanece indecisa sobre a eficácia dos tratamentos mais populares para o câncer, como quimioterapia e radiação, para o hemangioendotelioma epitelioide, pois o tumor normalmente não responde a esses métodos. Além disso, o prognóstico ainda não está bem definido devido à raridade da doença. Os médicos geralmente prevêem um bom resultado após a conclusão do tratamento, embora a recorrência seja sempre uma possibilidade, no entanto, e alguns estudos mostraram apenas até 10 meses de sobrevida após o diagnóstico.