Wat is epithelioïde hemangioendothelioom?
Epithelioïde hemangioendothelioom is een zeldzame vorm van kanker die voorkomt in de dunne laag cellen, of endotheel, die de bloedvaten van het menselijk lichaam bekleden - met name in de lever en de longen. Is het genoemd naar zijn classificatie tussen angiosarcoom en hemangioom, ook vasculaire tumoren die endotheelcellen omvatten. Epithelioïde hemangioendothelioom is ook bekend onder verschillende andere termen, waaronder angioendothelioom, cellulair hemangioom, laagwaardig anaplastisch angiosarcoom en histiocytoïde hemangioom. Het is zo zeldzaam dat het alleen voorkomt in 0,01 procent van de door kanker getroffen wereldpopulatie en slechts 1 procent van de abnormale vaatweefselmassa uitmaakt.
Een paar medische onderzoekers beschreven voor het eerst epithelioïde hemangioendothelioom in 1975, inclusief het bevestigen van de vasculaire aard ervan. Destijds werd het een "intravasculaire bronchioloalveolaire tumor" genoemd. Het beroemdste geval van de ziekte vond plaats in 2003, toen fotograaf en actrice Kris Carr een diagnose van epithelioïde hemangioendothelioom kreeg. De oorzaak van deze tumor blijft onbekend.
Epithelioïde hemangioendothelioom is geclassificeerd als een zeer agressieve vorm van kanker. Het kan zich verspreiden naar de longen en de botten of uitzaaien. De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, en het treft vooral mensen in de twintig en dertig.
Mensen met epithelioïde hemangioendothelioom ervaren vaak pijn en zwelling in de getroffen gebieden. Tumoren aan het ruggenmerg kunnen in de meest extreme gevallen leiden tot dwarslaesie - een fysieke aantasting van de benen. De ziekte kan worden gediagnosticeerd met behulp van radiologische afbeeldingen, meestal röntgenfoto's. Andere diagnostische medische beeldvormingsmethoden, zoals computertomografie (CT) scans of magnetic resonance imaging (MRI) scans, zijn onvoldoende voor het diagnosticeren van epithelioïde hemangioendothelioom omdat ze, anders dan röntgenfoto's, de tumor niet van andere soorten kanker onderscheiden.
Behandeling van epithelioïde hemangioendothelioom varieert, omdat het grotendeels afhankelijk is van de ernst van de tumor. Artsen behandelen meestal minder agressieve gevallen met curettage, dat is het verwijderen van weefsel via schrapen met een chirurgisch instrument dat een curette wordt genoemd. Voor zwaardere gevallen is een breder gedeelte voor curettage vereist. Hoewel artsen amputatie suggereren of uitvoeren voor de ergste gevallen van de ziekte, is toevlucht nemen tot een dergelijke extreme vorm van behandeling buitengewoon zeldzaam.
De medische gemeenschap blijft onbeslist over hoe effectief meer populaire behandelingen voor kanker, zoals chemotherapie en bestraling, zijn voor epithelioïde hemangioendothelioom, omdat de tumor meestal niet op dergelijke methoden reageert. Bovendien is de prognose nog steeds niet goed gedefinieerd vanwege de zeldzaamheid van de ziekte. Artsen voorspellen over het algemeen een goed resultaat na beëindiging van de behandeling, hoewel herhaling echter altijd een mogelijkheid is en sommige onderzoeken hebben slechts tot 10 maanden overleving na diagnose aangetoond.