類上皮血管内皮腫とは

類上皮血管内皮腫は、人体の血管、特に肝臓と肺に並ぶ細胞の薄層、または内皮に発生するまれな形態のがんです。 血管肉腫と血管腫の間の分類にちなんで命名されていますか？血管腫は内皮細胞を含む血管腫瘍でもあります。 類上皮血管内皮腫は、血管内皮腫、細胞性血管腫、低悪性度未分化血管肉腫および組織球性血管腫を含むいくつかの他の用語でも知られています。 それは非常にまれであり、世界のがんに苦しむ人口の0.01パーセントにしか現れず、異常な血管組織塊のわずか1パーセントを占めています。

一対の医学研究者が最初に類上皮血管内皮腫について記述したのは1975年で、その血管の性質の確認も含まれていました。 当時、それは「血管内細気管支肺胞腫瘍」と呼ばれていました。 この病気の最も有名な症例は、写真家で女優のクリス・カーが類上皮血管内皮腫の診断を受けた2003年に起こりました。 この腫瘍の原因は不明のままです。

類上皮血管内皮腫は、非常に侵攻性の癌として分類されます。 肺と骨に拡散または転移する能力があります。 この病気は女性よりも男性に多く見られ、特に20代と30代の人々に影響を及ぼします。

類上皮血管内皮腫の患者は、しばしば患部で痛みと腫れを経験します。 脊髄の腫瘍は、最も極端な場合、対麻痺につながる可能性があります-足の物理的な障害-。 病気は放射線画像、通常はX線を使用して診断できます。 コンピューター断層撮影（CT）スキャンや磁気共鳴画像（MRI）スキャンなどの他の診断医療イメージング法は、X線とは異なり、腫瘍を他の種類の癌と区別できないため、類上皮血管内皮腫の診断には不十分です。

類上皮血管内皮腫の治療は、腫瘍の重症度に大きく依存するため、さまざまです。 医師は通常、掻aggressiveでより攻撃性の低い症例を治療します。掻爬とは、キュレットと呼ばれる手術器具で擦って組織を取り除く行為です。 重症の場合は、掻爬のより広いセクションが必要です。 医師は病気の最悪の場合に切断を提案または実行しますが、そのような極端な形態の治療に頼ることは非常にまれです。

腫瘍は通常そのような方法に反応しないため、化学療法や放射線などのがんのより一般的な治療が類上皮血管内皮腫に対してどれほど効果的であるかについて、医学界は未定のままです。 さらに、病気の希少性のため、予後はまだ十分に定義されていません。 医師は一般に治療終了後に良好な転帰を予測しますが、再発は常に可能性がありますが、一部の研究では診断後最大10ヶ月の生存しか示されていません。