Cos'è Epitelioid Emangioendothelioma?
Epitelioide Emangioendotelioma è una rara forma di cancro che si verifica nello strato sottile di cellule, o endotelio, che rivestono i vasi sanguigni del corpo umano, in particolare nel fegato e nei polmoni. Prende il nome dalla sua classificazione tra angiosarcoma ed emangioma, che sono anche tumori vascolari che comprendono le cellule endoteliali. L'emangioendotelioma epitelioide è anche noto per diversi altri termini, tra cui l'angiorndotelioma, l'emangioma cellulare, l'angiosarcoma anaplastico di basso grado e l'emangioma istiocitoide. È così raro che appare solo nello 0,01 per cento della popolazione mondiale colpita dal cancro e rappresenta solo l'1 % delle masse di tessuto vascolare anormali.
Una coppia di ricercatori medici ha descritto per la prima volta l'emangioendotelioma epitelioide nel 1975, inclusa la conferma della sua natura vascolare. All'epoca era chiamato un "tumore bronchioalveolare intravascolare". Il caso più famoso della malattia si è verificato nel 2003, quando il fotografo e attrice Kris Carr RECEIved una diagnosi di emangiodotelioma epitelioide. La causa di questo tumore rimane sconosciuta.
Epitelioide Emangioendotelioma è classificato come una forma altamente aggressiva di cancro. Ha la capacità di diffondere o metastatizzare, al polmone e alle ossa. La malattia è più comune nei maschi che nelle femmine e colpisce in particolare le persone tra i 20 ei 30 anni.
Le persone con emangiodotelioma epitelioide spesso sperimentano dolore e gonfiore nelle aree colpite. I tumori al midollo spinale possono portare alla paraplegia - una compromissione fisica delle gambe - nei casi più estremi. La malattia può essere diagnosticata usando immagini radiologiche, generalmente radiografie. Altri metodi di imaging medico diagnostico, come le scansioni della tomografia computerizzata (CT) o le scansioni di imaging a risonanza magnetica (MRI), sono insufficienti per la diagnosi di emangioendotelioma epitelioide perché, a differenza delle radiografie, non riescono a non riuscireDistinguere il tumore dagli altri tipi di tumori.
Il trattamento dell'emangioendotelioma epitelioide varia, in quanto dipende in gran parte dalla gravità del tumore. I medici di solito trattano casi meno aggressivi con curettage, che è l'atto di rimuovere il tessuto tramite raschiatura con uno strumento chirurgico chiamato curette. Una sezione più ampia per il curettage è necessaria per casi più gravi. Sebbene i medici suggeriscano o effettuano l'amputazione per i casi peggiori della malattia, ricorrere a una forma così estrema di trattamento è estremamente raro.
La comunità medica rimane indecisa su come i trattamenti più popolari per il cancro, come la chemioterapia e le radiazioni, sono per l'emangioendotelioma epitelioide, poiché il tumore in genere non risponde a tali metodi. Inoltre, la prognosi non è ancora ben definita a causa della rarità della malattia. I medici generalmente prevedono un buon risultato dopo la conclusione del trattamento, sebbene la ricorrenza sia sempre una possibilitàD Alcuni studi hanno mostrato solo fino a 10 mesi di sopravvivenza dopo la diagnosi.