Che cos'è l'emangioendotelioma epitelioide?
L'emangioendotelioma epitelioide è una rara forma di cancro che si verifica nel sottile strato di cellule, o endotelio, che riveste i vasi sanguigni del corpo umano, in particolare nel fegato e nei polmoni. Prende il nome dalla sua classificazione tra angiosarcoma ed emangioma, che sono anche tumori vascolari comprendenti cellule endoteliali. L'emangioendotelioma epitelioide è anche noto con diversi altri termini, tra cui angioendotelioma, emangioma cellulare, angiosarcoma anaplastico di basso grado ed emangioma istiocitico. È così raro che appare solo nello 0,01 per cento della popolazione colpita dal cancro del mondo e rappresenta solo l'1 per cento delle masse anomale di tessuto vascolare.
Una coppia di ricercatori medici ha descritto per la prima volta l'emangioendotelioma epitelioide nel 1975, confermando anche la sua natura vascolare. All'epoca era chiamato "tumore bronchioloalveolare intravascolare". Il caso più famoso della malattia si è verificato nel 2003, quando la fotografa e attrice Kris Carr ha ricevuto una diagnosi di emangioendotelioma epitelioide. La causa di questo tumore rimane sconosciuta.
L'emangioendotelioma epitelioide è classificato come una forma altamente aggressiva di cancro. Ha la capacità di diffondersi o metastatizzare al polmone e alle ossa. La malattia è più comune nei maschi che nelle femmine e colpisce in particolare le persone tra i 20 ei 30 anni.
Le persone con emangioendotelioma epitelioide spesso avvertono dolore e gonfiore nelle aree interessate. I tumori al midollo spinale possono portare alla paraplegia - una compromissione fisica delle gambe - nei casi più estremi. La malattia può essere diagnosticata usando immagini radiologiche, generalmente raggi X. Altri metodi diagnostici di imaging medico, come le scansioni di tomografia computerizzata (TC) o di risonanza magnetica (MRI), sono insufficienti per diagnosticare l'emangioendotelioma epitelioide perché, a differenza dei raggi X, non riescono a distinguere il tumore da altri tipi di tumori.
Il trattamento dell'emangioendotelioma epitelioide varia, poiché dipende in gran parte dalla gravità del tumore. I medici di solito trattano i casi meno aggressivi con il curettage, che è l'atto di rimuovere i tessuti attraverso la raschiatura con uno strumento chirurgico chiamato curette. Per i casi più gravi è necessaria una sezione più ampia per il curettage. Sebbene i medici suggeriscano o eseguano l'amputazione per i peggiori casi della malattia, il ricorso a una forma di trattamento così estrema è estremamente raro.
La comunità medica rimane indecisa sull'efficacia dei trattamenti più popolari per il cancro, come la chemioterapia e le radiazioni, per l'emangioendotelioma epitelioide, poiché il tumore in genere non risponde a tali metodi. Inoltre, la prognosi non è ancora ben definita a causa della rarità della malattia. I medici generalmente prevedono un buon esito dopo la conclusione del trattamento, sebbene la ricorrenza sia sempre una possibilità, e alcuni studi hanno mostrato solo fino a 10 mesi di sopravvivenza dopo la diagnosi.