Co je lymfangioleiomymatóza?

lymfangioleiomymatóza je velmi vzácné onemocnění, které způsobuje přerůstání buněk nazývaných buňky hladkého svalstva. Tento typ buňky je přítomen v mnoha orgánech a tkáních těla. Toto onemocnění postihuje hlavně plíce a lymfatické uzliny imunitního systému a vede k dysfunkci a případnému destrukci těchto tkání. Lymfangioleiomymatóza se vyskytuje hlavně u žen premenopauzálního věku a předpokládá se, že ženské hormony jsou zapojeny do vývoje onemocnění. Je známo, že přerůstání tkáně hladkého svalstva vede k růstu více cyst podobných formací v lymfatických uzlinách, plicích a ledvinách a způsobuje vývoj více břišních nádorů. V plicích mohou cysty bronchioly bránit, což způsobuje překážku dýchacích cest a sníženou plicní kapacitu. Lymfatické uzliny jsou bráněny a zvětšeny a břišní nádory mohou způsobit trávicí příznaky aND Masivní retence tekutin. Někteří pacienti také vykazují známky pneumothoraxu, ke kterému dochází, když vzduch vstoupí do dutiny hrudníku kvůli poškozenému nebo zhroucenému plice. Pneumothorax je život ohrožující zdravotní stav a vyžaduje nouzové ošetření, ale lidé s lymfangioleiomyomatózou mohou vykazovat známky pneumothoraxu, aniž by ve skutečnosti měli stav.

Mezi další možné příznaky lymfangioleiomymatózy patří praskající a sípací zvuky v plicích, které lze slyšet po vyšetření, a nahromadění tekutin v plicích, nazývané pleurální výpotek. V průběhu času se může rozvíjet kluby prstů. Tento příznak, ve kterém jsou prsty zploštělé a jako klubové, je známkou hladovění chronického kyslíku.

O této chorobě je tak málo chápáno, že aStandardní léčebný režim neexistuje a není k dispozici žádný lék. Většina forem léčby zahrnuje léčbu příznaků onemocnění, jako je hromadění tekutin v plicích a břiše a použití léků a doplňkového kyslíku k napomáhání dýchání. Předpokládá se, že ženské hormony jsou zapojeny do vývoje nemoci, takže některé experimentální léčby zahrnují hormonální terapii. U pacientů s těžkým plicním onemocněním, kteří jsou v jinak dobrém zdraví, lze zvážit transplantaci plic.

lymfangioleiomymatóza nakonec způsobuje destrukci tkáně plic a ledvin, takže je to vždy fatální onemocnění. Přesto se zlepšenou diagnózou, léčbou a porozuměním progresi onemocnění stal výhled pro nově diagnostikované lidi mnohem příznivější. Statistiky naznačují, že asi 75 procent pacientů s tímto stavem přežije až osm a půl roku po diagnóze.