Hvad er Lymphangioleiomyomatosis?
Lymfioioleiomyomatose er en meget sjælden sygdom, der forårsager overvækst af celler kaldet glatte muskelceller. Denne celletype findes i mange af kroppens organer og væv. Denne sygdom påvirker hovedsageligt lungerne og lymfeknuderne i immunsystemet, og det fører til dysfunktion og eventuelt ødelæggelse af disse væv. Lymphangioleiomyomatosis forekommer hovedsageligt hos kvinder i premenopausal alder, og det menes, at kvindelige hormoner er involveret i udviklingen af sygdommen.
Årsagerne til denne sygdom er stort set ukendte, og der vides lidt om dens progression. Hvad der er kendt er, at overvækst af glat muskelvæv fører til vækst af flere cyste-lignende formationer i lymfeknuder, lunger og nyrer, og det forårsager udvikling af flere mave-tumorer. I lungerne kan cyster blokere bronkiolerne, forårsage hindring af luftvejene og nedsat lungekapacitet. Lymfeknuder blokeres og forstørres, og magetumorer kan forårsage fordøjelsessymptomer og massiv væskeretention.
Almindelige symptomer på lymfioleiomyomatose inkluderer en hoste og åndenød, som forværres, efterhånden som sygdommen skrider frem. Nogle patienter viser også tegn på pneumothorax, der opstår, når luft kommer ind i brysthulen på grund af en beskadiget eller sammenbrudt lunge. Pneumothorax er en livstruende medicinsk tilstand og kræver akut behandling, men mennesker med lymfioioleiomyomatose kan vise tegn på pneumothorax uden faktisk at have denne lidelse.
Andre mulige symptomer på lymfioioleiomyomatose inkluderer knitrende og hvæsende lyde i lungerne, som kan høres ved undersøgelse, og væskeopbygning i lungerne, kaldet pleural effusion. Over tid kan klubbing af fingrene udvikle sig. Dette symptom, hvor fingerspidserne bliver fladet og klublignende, er et tegn på kronisk iltesult.
Så lidt forstås om denne sygdom, at et standardbehandlingsregime ikke findes, og at der ikke findes nogen kur. De fleste former for behandling involverer behandling af symptomerne på sygdommen, såsom væskeopbygning i lungerne og underlivet, og brug af medicin og supplerende ilt til at hjælpe med at trække vejret. Kvindelige hormoner menes at være involveret i udviklingen af sygdommen, så nogle eksperimentelle behandlinger involverer hormonbehandling. For patienter med svær lungesygdom, der ellers har et generelt generelt helbred, kan en lungetransplantation overvejes.
Lymphangioleiomyomatosis forårsager til sidst ødelæggelse af lunge- og nyrevæv, så det er altid en dødelig sygdom. Alligevel, med forbedret diagnose, behandling og forståelse af udviklingen af sygdommen, er udsigterne for nydiagnosticerede mennesker blevet meget mere gunstige. Statistikker viser, at ca. 75 procent af patienterne med denne tilstand overlever så længe otte og et halvt år efter diagnosen.