림프 앙가이오리오 마이마토시스 란 무엇입니까?

림프 앙가이오리오 마이마토 시스는 매우 드문 질병으로, 평활근 세포라고 불리는 세포의 과잉 성장을 유발합니다. 이 세포 유형은 많은 신체의 기관과 조직에 존재합니다. 이 질환은 주로 면역계의 폐와 림프절에 영향을 미치며, 이들 조직의 기능 장애와 최종 파괴로 이어진다. 림프 앙가이오리오 마이마토시스는 주로 폐경기 연령의 여성에서 발생하며, 여성 호르몬은 질병의 발병에 관여한다고 생각됩니다.

이 질병의 원인은 크게 알려지지 않았으며, 그 진행에 대해서는 거의 알려져 있지 않습니다. 알려진 것은 평활근 조직의 과잉 성장이 림프절, 폐 및 신장에서 다수의 낭종과 같은 형성의 성장으로 이어지고 다수의 복부 종양의 발달을 유발한다는 것이다. 폐에서 낭종은 기관지를 방해하여기도의 폐쇄 및 폐 용량을 감소시킬 수 있습니다. 림프절이 막히고 확대되고 복부 종양은 소화 증상을 유발할 수 있습니다.림프 푸신 오레 리오 마이마토 시스의 일반적인 증상에는 기침과 호흡 곤란의 일반적인 증상이있는 대규모 체액 보유. 일부 환자는 또한 기흉의 징후를 보이며, 이는 폐가 손상되거나 붕괴되어 공기가 흉강으로 들어올 때 발생합니다. 기흉이 생명을 위협하는 의학적 상태이며 응급 치료가 필요하지만 림프 앙가이오리오 마이마토시스를 가진 사람들은 실제로 상태가 없으면 기흉의 징후를 보일 수 있습니다.

림프 앙가이오리오 마이마마 증의 다른 가능한 증상으로는 폐에서 딱딱하고 천명 한 소음이 포함되며, 검사시 말을들을 수 있으며 폐의 유체 축적, 흉막 삼출이라고합니다. 시간이 지남에 따라 손가락의 클럽 활동이 발전 할 수 있습니다. 손가락 끝이 평평 해지고 클럽과 같은이 증상은 만성 산소 기아의 징후입니다.

이 질병에 대해 너무 이해되지는 않습니다표준 처리 요법은 존재하지 않으며 치료법은 없습니다. 대부분의 치료는 폐와 복부의 유체 축적과 같은 질병의 증상, 호흡을 돕기 위해 약물 및 보충 산소의 사용과 같은 질병의 증상을 치료하는 것입니다. 여성 호르몬은 질병의 발병에 관여하는 것으로 생각되므로 일부 실험 치료에는 호르몬 요법이 포함됩니다. 다른 일반적인 건강 상태에있는 심각한 폐 질환 환자의 경우 폐 이식이 고려 될 수 있습니다.

림프 앙가이오리오 마이마토시스는 결국 폐와 신장 조직의 파괴를 유발하므로 항상 치명적인 질병입니다. 그럼에도 불구하고, 진단, 치료 및 질병의 진행에 대한 이해가 향상됨에 따라 새로 진단 된 사람들에 대한 전망은 훨씬 더 유리 해졌습니다. 통계에 따르면이 상태를 가진 환자의 약 75 %가 진단 후 8 년 반 동안 생존합니다.