Lymphangioleiomyomatosis는 무엇입니까?

림프관 평활근종 증은 평활근 세포라고 불리는 세포의과 성장을 유발하는 매우 드문 질환입니다. 이 세포 유형은 신체의 많은 기관과 조직에 존재합니다. 이 질병은 주로 면역계의 폐와 림프절에 영향을 미치며, 이러한 조직의 기능 장애와 결과적인 파괴로 이어집니다. 림프관 평활근종 증은 주로 폐경 전 연령의 여성에서 발생하며 여성 호르몬이 질병의 발병에 관여하는 것으로 생각됩니다.

이 질병의 원인은 거의 알려지지 않았으며 그 진행에 대해서는 거의 알려져 있지 않습니다. 알려진 것은 평활근 조직의 과성 장은 림프절, 폐 및 신장에서 다수의 낭종 유사 형성의 성장을 초래하고, 이는 다수의 복부 종양의 발달을 야기한다는 것이다. 폐에서 낭종은 세기관지를 막아기도를 막고 폐 용량을 감소시킬 수 있습니다. 림프절이 막히고 확대되며, 복부 종양은 소화 증상과 체액 보유를 유발할 수 있습니다.

lymphangioleiomyomatosis의 일반적인 증상은 기침과 호흡 곤란을 포함하며 질병이 진행됨에 따라 악화됩니다. 일부 환자는 또한 기흉의 징후를 보이며, 이는 폐가 손상되거나 붕괴되어 공기가 흉강으로 들어갈 때 발생합니다. 기흉은 생명을 위협하는 의학적 상태이며 응급 치료가 필요하지만, 림프관 평활근종 증 환자는 실제로 상태가 없어도 기흉의 징후를 보일 수 있습니다.

lymphangioleiomyomatosis의 다른 가능한 증상으로는 폐에서 딱딱 거리는 소리와 hee 거림 소리, 흉막 삼출이라고하는 폐의 체액 축적이 있습니다. 시간이 지남에 따라 손가락의 클럽 활동이 발생할 수 있습니다. 손가락 끝이 평평 해지고 클럽 모양으로 나타나는이 증상은 만성적 인 산소 기아의 징후입니다.

표준 치료 요법이 존재하지 않으며이 치료법을 이용할 수 없다는이 질환에 대해서는 거의 이해되지 않습니다. 대부분의 치료 형태는 폐와 복부에 체액이 축적되는 것과 같은 질병의 증상을 치료하고 호흡을 돕기 위해 약물과 보충 산소를 사용하는 것입니다. 여성 호르몬은 질병의 발달에 관여하는 것으로 생각되므로 일부 실험 치료에는 호르몬 요법이 포함됩니다. 일반적으로 건강 상태가 좋지 않은 중증 폐 질환 환자의 경우 폐 이식을 고려할 수 있습니다.

림프관 평활근종 증은 결국 폐와 신장 조직의 파괴를 유발하므로 치명적인 질병입니다. 그럼에도 불구하고, 질병의 진행에 대한 진단, 치료 및 이해가 개선됨에 따라 새로 진단받은 사람들에 대한 전망이 훨씬 유리 해졌습니다. 통계에 따르면이 상태의 환자의 약 75 %가 진단 후 8 년 반 동안 생존합니다.