림프 앙가이오리오 마이마토시스 란 무엇입니까?

lymphangioleiomyomatosis는 평활근 세포라고 불리는 세포의 과잉 성장을 유발하는 매우 드문 질환입니다.이 세포 유형은 많은 신체의 기관과 조직에 존재합니다.이 질환은 주로 면역계의 폐와 림프절에 영향을 미치며, 이들 조직의 기능 장애와 최종 파괴로 이어진다.림프 앙가이오리오 마이마토시스는 주로 폐경기 연령의 여성에서 발생하며, 여성 호르몬은 질병의 발병에 관여한다고 생각됩니다.알려진 것은 평활근 조직의 과잉 성장이 림프절, 폐 및 신장에서 다수의 낭종과 같은 형성의 성장으로 이어지고 다수의 복부 종양의 발달을 유발한다는 것이다.폐에서 낭종은 기관지를 방해하여기도의 폐쇄 및 폐 용량을 감소시킬 수 있습니다.림프절이 막히고 확대되고, 복부 종양은 소화 증상과 대규모 체액 보유를 유발할 수 있습니다.일부 환자는 또한 기흉의 징후를 보이며, 이는 폐가 손상되거나 붕괴되어 공기가 흉강으로 들어올 때 발생합니다.폐렴은 생명을 위협하는 의학적 상태이며 응급 치료가 필요하지만 림프 앙가이오리오 마이마토시스 환자는 실제로 상태가 없으면 기흉의 징후를 보일 수 있습니다.폐의 유체 축적, 흉막 삼출이라고합니다.시간이 지남에 따라 손가락의 클럽 활동이 발전 할 수 있습니다.손가락 끝이 평평 해지고 클럽과 같은이 증상은 만성 산소 기아의 징후입니다.대부분의 치료는 폐와 복부의 유체 축적과 같은 질병의 증상, 호흡을 돕기 위해 약물 및 보충 산소의 사용과 같은 질병의 증상을 치료하는 것입니다.여성 호르몬은 질병의 발병에 관여하는 것으로 생각되므로 일부 실험 치료에는 호르몬 요법이 포함됩니다.다른 일반적인 건강 상태에있는 심한 폐 질환 환자의 경우 폐 이식이 고려 될 수 있습니다.그럼에도 불구하고, 진단, 치료 및 질병의 진행에 대한 이해가 향상됨에 따라 새로 진단 된 사람들에 대한 전망은 훨씬 더 유리 해졌습니다.통계에 따르면이 상태를 가진 환자의 약 75 %가 진단 후 8 년 반 동안 생존 한 것으로 나타났습니다.