O que é linfangioleiomomatose?

Linfangioleiomomatose é uma doença muito rara que causa crescimento excessivo de células chamadas células musculares lisas. Esse tipo de célula está presente em muitos dos órgãos e tecidos do corpo. Esta doença afeta principalmente os pulmões e os linfonodos do sistema imunológico, e leva à disfunção e à eventual destruição desses tecidos. A linfangioleiomomatose ocorre principalmente em mulheres em idade pré -menopausa, e pensa -se que os hormônios femininos estão envolvidos no desenvolvimento da doença.

As causas desta doença são amplamente desconhecidas e pouco se sabe sobre sua progressão. O que se sabe é que o crescimento excessivo do tecido muscular liso leva ao crescimento de múltiplas formações do tipo cisto nos linfonodos, pulmões e rins, e isso causa o desenvolvimento de múltiplos tumores abdominais. Nos pulmões, os cistos podem obstruir os bronquíolos, causando obstrução das vias aéreas e redução da capacidade pulmonar. Os linfonodos ficam obstruídos e aumentados, e os tumores abdominais podem causar sintomas digestivos ae retenção maciça de líquidos.

sintomas comuns de linfangioleiomomatose incluem tosse e falta de ar, que piora à medida que a doença avança. Alguns pacientes também mostram sinais de pneumotórax, que ocorre quando o ar entra na cavidade torácica por causa de um pulmão danificado ou colapso. O pneumotórax é uma condição médica com risco de vida e requer tratamento de emergência, mas as pessoas com linfangioleiomomatose podem mostrar sinais de pneumotórax sem realmente ter a condição.

Outros sintomas possíveis da linfangioleiomomatose incluem ruídos de estalido e chiado nos pulmões, que podem ser ouvidos após o exame, e o acúmulo de fluidos nos pulmões, chamado derrame pleural. Com o tempo, a discoteca dos dedos pode se desenvolver. Esse sintoma, no qual as pontas dos dedos ficam achatadas e semelhantes ao clube, é um sinal de fome de oxigênio crônico.

Tão pouco é entendido sobre esta doença que umO regime de tratamento padrão não existe e nenhuma cura está disponível. A maioria das formas de tratamento envolve o tratamento dos sintomas da doença, como o acúmulo de fluidos nos pulmões e no abdômen, e o uso de medicamentos e oxigênio suplementar para ajudar na respiração. Pensa -se que as hormônios femininas estejam envolvidas no desenvolvimento da doença; portanto, alguns tratamentos experimentais envolvem terapia hormonal. Para pacientes com doença pulmonar grave que estão em boa saúde geral, um transplante de pulmão pode ser considerado.

Linfangioleiomomatose eventualmente causa a destruição do tecido pulmonar e renal, por isso invariavelmente é uma doença fatal. Mesmo assim, com um diagnóstico, tratamento e compreensão aprimorados da progressão da doença, as perspectivas para pessoas recém -diagnosticadas se tornaram muito mais favoráveis. As estatísticas indicam que cerca de 75 % dos pacientes com essa condição sobrevivem por até oito anos e meio após o diagnóstico.