O que é linfangioleiomiomatose?
A linfangioleiomiomatose é uma doença muito rara que causa crescimento excessivo de células chamadas células do músculo liso. Esse tipo de célula está presente em muitos órgãos e tecidos do corpo. Esta doença afeta principalmente os pulmões e os linfonodos do sistema imunológico, levando à disfunção e à eventual destruição desses tecidos. A linfangioleiomiomatose ocorre principalmente em mulheres em idade pré-menopáusica, e acredita-se que os hormônios femininos estejam envolvidos no desenvolvimento da doença.
As causas desta doença são amplamente desconhecidas e pouco se sabe sobre sua progressão. O que se sabe é que o crescimento excessivo de tecido muscular liso leva ao crescimento de múltiplas formações semelhantes a cistos nos gânglios linfáticos, pulmões e rins, e causa o desenvolvimento de múltiplos tumores abdominais. Nos pulmões, os cistos podem obstruir os bronquíolos, causando obstrução das vias aéreas e redução da capacidade pulmonar. Os linfonodos ficam obstruídos e aumentados, e os tumores abdominais podem causar sintomas digestivos e retenção maciça de líquidos.
Os sintomas comuns da linfangioleiomiomatose incluem tosse e falta de ar, que pioram à medida que a doença progride. Alguns pacientes também mostram sinais de pneumotórax, que ocorrem quando o ar entra na cavidade torácica devido a um pulmão danificado ou colapsado. O pneumotórax é uma condição médica com risco de vida e requer tratamento de emergência, mas as pessoas com linfangioleiomiomatose podem mostrar sinais de pneumotórax sem realmente ter a doença.
Outros possíveis sintomas de linfangioleiomiomatose incluem ruídos crepitantes e chiados no pulmão, que podem ser ouvidos no exame, e acúmulo de líquido nos pulmões, chamado derrame pleural. Com o tempo, pode-se desenvolver discotecas. Esse sintoma, no qual as pontas dos dedos ficam achatadas e em forma de taco, é um sinal de falta crônica de oxigênio.
Tão pouco se sabe sobre essa doença que não existe um regime padrão de tratamento e não há cura disponível. A maioria das formas de tratamento envolve o tratamento dos sintomas da doença, como acúmulo de líquidos nos pulmões e abdômen, e o uso de medicamentos e oxigênio suplementar para ajudar na respiração. Pensa-se que os hormônios femininos estejam envolvidos no desenvolvimento da doença, portanto, alguns tratamentos experimentais envolvem terapia hormonal. Para pacientes com doença pulmonar grave com boa saúde geral, pode ser considerado um transplante de pulmão.
A linfangioleiomiomatose eventualmente causa destruição do tecido pulmonar e renal, sendo invariavelmente uma doença fatal. Mesmo assim, com o aprimoramento do diagnóstico, tratamento e compreensão da progressão da doença, as perspectivas para os recém-diagnosticados se tornaram muito mais favoráveis. As estatísticas indicam que cerca de 75% dos pacientes com essa condição sobrevivem até oito anos e meio após o diagnóstico.