Qu'est-ce que la lymphangioléiomyomatose?
La lymphangioléiomyomatose est une maladie très rare qui provoque une prolifération des cellules appelée cellules musculaires lisses.Ce type de cellule est présent dans de nombreux organes et tissus du corps.Cette maladie affecte principalement les poumons et les ganglions lymphatiques du système immunitaire, et il conduit à un dysfonctionnement et à la destruction éventuelle de ces tissus.La lymphangioléiomyomatose se produit principalement chez les femmes d'âge préménopausique, et on pense que les hormones féminines sont impliquées dans le développement de la maladie.
Les causes de cette maladie sont largement inconnues et on sait peu de choses sur sa progression.Ce que l'on sait, c'est que la prolifération du tissu musculaire lisse conduit à la croissance de plusieurs formations de type kyste dans les ganglions lymphatiques, les poumons et les reins, et il provoque le développement de plusieurs tumeurs abdominales.Dans les poumons, les kystes peuvent entraver les bronchioles, provoquant une obstruction des voies respiratoires et une capacité pulmonaire réduite.Les ganglions lymphatiques deviennent obstrués et élargis, et les tumeurs abdominales peuvent provoquer des symptômes digestifs et une rétention massive des liquides.
Les symptômes courants de la lymphangioléiomyomatose comprennent une toux et un essoufflement, qui aggravent à mesure que la maladie progresse.Certains patients présentent également des signes de pneumothorax, qui se produisent lorsque l'air entre dans la cavité thoracique en raison d'un poumon endommagé ou effondré.Le pneumothorax est une condition médicale potentiellement mortelle et nécessite un traitement d'urgence, mais les personnes atteintes de lymphangioléiomyomatose peuvent montrer des signes de pneumothorax sans avoir la condition.et accumulation de liquide dans les poumons, appelée épanchement pleural.Au fil du temps, le clubbing des doigts peut se développer.Ce symptôme, dans lequel les doigts deviennent aplatis et semblables à un club, est un signe de famine chronique en oxygène.
Si peu est compris à propos de cette maladie qu'un régime de traitement standard n'existe pas et qu'aucun remède n'est disponible.La plupart des formes de traitement consistent à traiter les symptômes de la maladie, comme l'accumulation de liquide dans les poumons et l'abdomen, et l'utilisation de médicaments et d'oxygène supplémentaire pour aider à la respiration.On pense que les hormones féminines sont impliquées dans le développement de la maladie, donc certains traitements expérimentaux impliquent l'hormonothérapie.Pour les patients atteints d'une maladie pulmonaire sévère qui sont en bonne santé générale, une greffe pulmonaire pourrait être considérée.
La lymphangioléiomyomyomatose provoque finalement la destruction du tissu pulmonaire et rénal, il est donc invariablement une maladie mortelle.Malgré cela, avec un diagnostic, un traitement et une compréhension améliorés de la progression de la maladie, les perspectives des personnes nouvellement diagnostiquées sont devenues beaucoup plus favorables.Les statistiques indiquent qu'environ 75% des patients atteints de cette condition survivent pendant huit ans et demi après le diagnostic.