Was ist Lymphangioleiomyomatose?
Lymphangioleiomyomatose ist eine sehr seltene Krankheit, die ein Überwachsen von Zellen verursacht, die als glatte Muskelzellen bezeichnet werden. Dieser Zelltyp ist in vielen Organen und Geweben des Körpers vorhanden. Diese Krankheit befällt hauptsächlich die Lunge und die Lymphknoten des Immunsystems und führt zu Funktionsstörungen und schließlich zur Zerstörung dieser Gewebe. Lymphangioleiomyomatose tritt hauptsächlich bei Frauen im prämenopausalen Alter auf, und es wird angenommen, dass weibliche Hormone an der Entwicklung der Krankheit beteiligt sind.
Die Ursachen dieser Krankheit sind weitgehend unbekannt, und über ihren Verlauf ist wenig bekannt. Bekannt ist, dass das Überwachsen von glattem Muskelgewebe zum Wachstum multipler zystenartiger Formationen in den Lymphknoten, der Lunge und den Nieren führt und die Entwicklung multipler Abdominaltumoren verursacht. In der Lunge können Zysten die Bronchiolen verstopfen, die Atemwege verstopfen und die Lungenkapazität verringern. Lymphknoten werden verstopft und vergrößert, und Abdominaltumoren können Verdauungssymptome und massive Flüssigkeitsretention verursachen.
Häufige Symptome einer Lymphangioleiomyomatose sind Husten und Atemnot, die sich mit fortschreitender Krankheit verschlimmern. Einige Patienten zeigen auch Anzeichen von Pneumothorax, der auftritt, wenn Luft aufgrund einer beschädigten oder kollabierten Lunge in die Brusthöhle gelangt. Pneumothorax ist eine lebensbedrohliche Erkrankung und erfordert eine Notfallbehandlung, aber Menschen mit Lymphangioleiomyomatose können Anzeichen von Pneumothorax zeigen, ohne dass sie tatsächlich an der Erkrankung leiden.
Andere mögliche Symptome einer Lymphangioleiomyomatose sind knisternde und keuchende Geräusche in der Lunge, die bei der Untersuchung zu hören sind, sowie Flüssigkeitsansammlungen in der Lunge, die als Pleuraerguss bezeichnet werden. Mit der Zeit kann sich ein Klumpen an den Fingern entwickeln. Dieses Symptom, bei dem die Fingerspitzen abgeflacht und keulenartig werden, ist ein Zeichen für chronischen Sauerstoffmangel.
Über diese Krankheit ist so wenig bekannt, dass es kein Standard-Behandlungsschema gibt und keine Heilung möglich ist. Die meisten Formen der Behandlung umfassen die Behandlung der Krankheitssymptome wie Flüssigkeitsansammlung in Lunge und Bauch sowie die Verwendung von Medikamenten und zusätzlichem Sauerstoff zur Unterstützung der Atmung. Es wird angenommen, dass weibliche Hormone an der Entstehung der Krankheit beteiligt sind. Einige experimentelle Behandlungen umfassen daher eine Hormontherapie. Bei Patienten mit schwerer Lungenerkrankung, die sich ansonsten in einem guten Allgemeinzustand befinden, kann eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.
Lymphangioleiomyomatose führt schließlich zur Zerstörung des Lungen- und Nierengewebes, so dass es sich stets um eine tödliche Krankheit handelt. Trotzdem sind die Aussichten für neu diagnostizierte Menschen mit einer verbesserten Diagnose, Behandlung und dem besseren Verständnis des Krankheitsverlaufs viel günstiger geworden. Statistiken zufolge überleben etwa 75 Prozent der Patienten mit dieser Erkrankung bis zu 8,5 Jahre nach der Diagnose.