Was ist Lymphangioleiomyomatose?

Lymphangioleiomyomatose ist eine sehr seltene Erkrankung, die das Überwachsen von Zellen verursacht, die als glatte Muskelzellen bezeichnet werden. Dieser Zelltyp ist in vielen Organen und Geweben des Körpers vorhanden. Diese Krankheit betrifft hauptsächlich die Lungen und die Lymphknoten des Immunsystems und führt zu einer Funktionsstörung und der eventuellen Zerstörung dieser Gewebe. Lymphangioleiomyomatose tritt hauptsächlich bei Frauen im Vormenopausalalter auf, und es wird angenommen, dass weibliche Hormone an der Entwicklung der Krankheit beteiligt sind. Es ist bekannt, dass das Überwachsen des glatten Muskelgewebes zum Wachstum mehrerer zystenartiger Formationen in Lymphknoten, Lungen und Nieren führt und die Entwicklung mehrerer Bauchtumoren verursacht. In der Lunge können Zysten die Bronchiolen behindern, was zu einer Verstopfung der Atemwege und einer verringerten Lungenkapazität führt. Lymphknoten werden verstopft und vergrößert, und Bauchtumoren können Verdauungssymptome a verursachen and massive Flüssigkeitsretention. Einige Patienten weisen auch Anzeichen von Pneumothorax auf, was auftritt, wenn Luft aufgrund einer beschädigten oder zusammengebrochenen Lunge in die Brusthöhle eintritt. Pneumothorax ist eine lebensbedrohliche Erkrankung und erfordert eine Notfallbehandlung, aber Menschen mit Lymphangioleiomyomatose können Anzeichen von Pneumothorax zeigen, ohne tatsächlich den Zustand zu haben.

Andere mögliche Symptome der Lymphangioleiomyomatose umfassen Knistern und Keuchengeräusche in der Lunge, die bei der Untersuchung zu hören sind, und die Flüssigkeitsansammlung in der Lunge, als Pleura-Erguss bezeichnet. Im Laufe der Zeit kann sich ein Clubbing der Finger entwickeln. Dieses Symptom, bei dem die Fingerspitzen abgeflacht und klubartig werden, ist ein Zeichen für chronischen Sauerstoffhunger.

so wenig wird über diese Krankheit verstanden, dass aEs gibt keine Standardbehandlungsregime, und es ist keine Heilung verfügbar. Die meisten Behandlungsformen umfassen die Behandlung der Symptome der Krankheit, wie z. B. Flüssigkeitsanbau in Lunge und Bauch, sowie die Verwendung von Medikamenten und zusätzlichen Sauerstoff, um das Atmen zu unterstützen. Es wird angenommen, dass weibliche Hormone an der Entwicklung der Krankheit beteiligt sind, sodass einige experimentelle Behandlungen eine Hormontherapie beinhalten. Bei Patienten mit schwerer Lungenerkrankung, die ansonsten gute allgemeine Gesundheit sind, kann eine Lungentransplantation berücksichtigt werden.

Lymphangioleiomyomatose führt schließlich zu einer Zerstörung von Lungen- und Nierengewebe, so dass sie ausnahmslos eine tödliche Krankheit ist. Trotzdem sind die Aussichten für neu diagnostizierte Menschen mit verbesserter Diagnose, Behandlung und Verständnis des Fortschreitens der Krankheit viel günstiger geworden. Statistiken zeigen, dass etwa 75 Prozent der Patienten mit dieser Erkrankung bis zu achteinhalb Jahre nach der Diagnose überleben.