リンパンジオヨール筋腫症とは何ですか？

リンパンジオール筋腫症は、平滑筋細胞と呼ばれる細胞の過成長を引き起こす非常にまれな疾患です。この細胞型は、体の臓器や組織の多くに存在します。この疾患は、主に肺と免疫系のリンパ節に影響を与え、機能不全とこれらの組織の最終的な破壊につながります。リンパンジョレ筋腫症は、主に閉経前の女性に発生し、女性ホルモンは疾患の発症に関与していると考えられています。

この疾患の原因はほとんど知られておらず、その進行についてはほとんど知られていません。知られているのは、平滑筋組織の過成長がリンパ節、肺、腎臓の複数の嚢胞様形成の成長につながり、複数の腹部腫瘍の発生を引き起こすことです。肺では、嚢胞は気管支を閉塞し、気道の閉塞と肺容量の低下を引き起こす可能性があります。リンパ節は閉塞して拡大し、腹部腫瘍は消化症状を引き起こす可能性がありますnd大規模な液体保持。

リンパ管脱毛筋腫症の一般的な症状には、咳と息切れが含まれ、疾患が進行するにつれて悪化します。一部の患者は、肺炎菌の兆候も示します。これは、肺が損傷または崩壊したため、空気が胸腔に入ると発生します。気胸は生命を脅かす病状であり、緊急治療を必要としますが、リンパンジオール筋腫症の人は、実際に状態を持たずに気胸の兆候を示すことができます。

リンパンジョレミトーシスの他の考えられる症状には、肺のパチパチと喘鳴の音が含まれます。これは検査時に聞こえることができます。時間が経つにつれて、指のクラブが発生する可能性があります。指先が平らになり、クラブのようになるこの症状は、慢性酸素の飢vの兆候です。

この病気についてはほとんど理解されていません標準的な治療レジメンは存在せず、治療法はありません。治療のほとんどは、肺や腹部の液体蓄積、呼吸を助けるための薬物および補足酸素の使用など、病気の症状の治療を伴います。女性ホルモンは疾患の発症に関与していると考えられているため、一部の実験的治療にはホルモン療法が含まれます。そうでなければ一般的な健康状態にある重度の肺疾患の患者の場合、肺移植が考慮されるかもしれません。

リンパンジオレ筋腫症は最終的に肺および腎臓組織の破壊を引き起こすため、常に致命的な病気です。それでも、診断、治療、疾患の進行の理解の改善により、新たに診断された人々の見通しははるかに有利になりました。統計によると、この状態の患者の約75％が診断後8年半の間生存していることが示されています。