リンパ管平滑筋腫とは

リンパ管平滑筋腫症は、平滑筋細胞と呼ばれる細胞の異常増殖を引き起こす非常にまれな疾患です。 この細胞型は、身体の多くの臓器や組織に存在します。 この疾患は、主に肺と免疫系のリンパ節に影響を及ぼし、これらの組織の機能不全と最終的な破壊につながります。 リンパ管平滑筋腫症は主に閉経前の年齢の女性に発生し、女性ホルモンが疾患の発症に関与していると考えられています。

この病気の原因はほとんどわかっておらず、その進行についてはほとんど知られていない。 知られているのは、平滑筋組織の過成長は、リンパ節、肺、および腎臓の複数の嚢胞様形成の成長をもたらし、それが複数の腹部腫瘍の発生を引き起こすことです。 肺では、嚢胞が細気管支を閉塞し、気道の閉塞と肺容量の低下を引き起こす可能性があります。 リンパ節が閉塞して拡大し、腹部腫瘍が消化器症状や大量の体液貯留を引き起こす可能性があります。

リンパ管平滑筋腫の一般的な症状には、咳や息切れがあり、病気が進行するにつれて悪化します。 一部の患者は、気胸の兆候も示します。気胸は、肺の損傷または虚脱のために空気が胸腔に入るときに発生します。 気胸は生命を脅かす医学的状態であり、緊急治療が必要ですが、リンパ管平滑筋腫症の人は、実際にその状態にならずに気胸の徴候を示すことができます。

リンパ管平滑筋腫症のその他の考えられる症状には、検査時に聞こえる肺のパチパチ音と喘鳴音、および胸水と呼ばれる肺内の体液蓄積が含まれます。 時間が経つにつれて、指のクラビングが発生することがあります。 指先が平らになってクラブのようになるこの症状は、慢性的な酸素欠乏の兆候です。

この病気についてはほとんど理解されていないため、標準的な治療レジメンは存在せず、治療法はありません。 治療のほとんどの形態は、肺や腹部に体液がたまるなどの病気の症状の治療、および呼吸を助けるための薬剤と酸素補給の使用を伴います。 女性ホルモンは病気の発症に関与していると考えられているため、いくつかの実験的治療にはホルモン療法が含まれます。 その他の点では健康状態が良好な重度の肺疾患の患者には、肺移植が検討される場合があります。

リンパ管平滑筋腫症は、最終的に肺および腎臓組織の破壊を引き起こすため、常に致命的な疾患です。 それでも、改善された診断、治療、および疾患の進行の理解により、新たに診断された人々の見通しははるかに有利になりました。 統計によると、この状態の患者の約75パーセントが診断後8年半も生存します。