Co je to POEMS syndrom?

POEMS syndrom označuje vzácnou poruchu, která způsobuje nahromadění proteinů v orgánech a tkáňových buňkách v různých částech těla. Tato porucha také způsobuje různé stupně poškození periferních nervů. Zatímco POEMS syndrom může postihnout kohokoli v jakémkoli věku, nejčastěji postihuje muže starší 50 let.

Tato porucha je označena jako POEMS syndrom jako zkratka představující každý ze symptomů souvisejících s tímto stavem. Pět hlavních příznaků spojených s touto poruchou je periferní neuropatie, organomegalie, endokrinopatie, monoklonální gamapatie a změny kůže. Ačkoli každý z nich představuje běžný příznak tohoto vzácného stavu, nemusí být u pacienta, u kterého je tento syndrom diagnostikován, přítomen všechny symptomy. Před provedením konečné diagnózy je nutné důkladné vyšetření pacienta, který vykazuje některé nebo všechny tyto příznaky.

Periferní neuropatie běžná u tohoto syndromu může postihnout několik nervů současně. Organomegálie označuje zvětšené orgány, které jsou obvykle buď slezinou nebo játry, a mohou ovlivnit oba. K abnormálnímu rozšíření může dojít také v lymfatických uzlinách lidí postižených tímto syndromem.

Endokrinopatie běžná u POEMS syndromu způsobuje změnu nebo narušení hormonálních hladin člověka, což obvykle vede k hormonální nerovnováze. Endokrinopatie může také ovlivnit sexuální orgány, například zabránit řádnému fungování vaječníků nebo varlat. Když dojde k monoklonální gamapatii, způsobí to produkci imunoglobulinu z buněk kostní dřeně, které vyrostly z kontroly. Změny kůže, které se běžně vyskytují v POEMS syndromu, zahrnují zahušťování kůže a změny pigmentace.

Specifičtějšími příznaky POEMS syndromu jsou únava, progresivní slabost končetin, otoky, neuropatie v rukou a nohou a změny zraku. Mnoho s tímto syndromem je také ovlivněno cukrovkou 1. typu. Ačkoli někteří lidé nezažijí všechny tyto příznaky, většina lidí postižených tímto syndromem zažívá příznaky periferní neuropatie a také monoklonální gamapatie.

Přestože se jedná o velmi vzácnou poruchu, vyskytují se případy POEMS syndromu v různých částech světa. Nejčastěji se však vyskytuje u stárnoucích mužů v Japonsku, kde se také nazývá Crow-Fukaseův syndrom. Jiné názvy syndromu POEMS používané zaměnitelně jsou Takatsukiho choroba, PEP syndrom a Shimpo syndrom. Existuje výzkum, který naznačuje, že tento syndrom může být ve skutečnosti velmi vzácnou poruchou krve neznámého původu. Jiný výzkum naznačuje, že spadá do klasifikace poruch imunitního systému.