Was ist POEMS-Syndrom?
Das POEMS-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, bei der sich in verschiedenen Körperteilen Proteine in den Organen und Gewebezellen ansammeln. Diese Störung führt auch zu unterschiedlich starken peripheren Nervenschäden. Während das POEMS-Syndrom jeden in jedem Alter betreffen kann, betrifft es am häufigsten Männer über 50 Jahre.
Diese Störung wird als POEMS-Syndrom bezeichnet, ein Akronym, das jedes der Symptome in Bezug auf diesen Zustand darstellt. Die fünf wichtigsten Symptome, die mit dieser Störung verbunden sind, sind periphere Neuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie und Hautveränderungen. Obwohl jedes dieser Symptome ein häufiges Symptom dieser seltenen Erkrankung darstellt, müssen nicht alle Symptome vorliegen, damit bei einer Person dieses Syndrom diagnostiziert werden kann. Eine gründliche Untersuchung eines Patienten, der einige oder alle dieser Symptome aufweist, ist erforderlich, bevor eine endgültige Diagnose gestellt wird.
Die bei diesem Syndrom häufig vorkommende periphere Neuropathie kann mehrere Nerven gleichzeitig betreffen. Organomegalie bezieht sich auf vergrößerte Organe, die normalerweise entweder die Milz oder die Leber sind und beide betreffen können. Eine abnormale Vergrößerung kann auch in den Lymphknoten von Menschen auftreten, die an diesem Syndrom leiden.
Die beim POEMS-Syndrom häufig vorkommende Endokrinopathie führt zu einer Veränderung oder Störung des Hormonspiegels einer Person, die häufig zu einem hormonellen Ungleichgewicht führt. Endokrinopathie kann auch die Geschlechtsorgane betreffen, z. B. die Funktionsfähigkeit der Eierstöcke oder der Hoden beeinträchtigen. Wenn eine monoklonale Gammopathie auftritt, verursacht sie die Produktion von Immunglobulin aus Knochenmarkszellen, die unkontrolliert gewachsen sind. Hautveränderungen, die häufig beim POEMS-Syndrom auftreten, umfassen Hautverdickungen und Pigmentveränderungen.
Spezifischere Symptome des POEMS-Syndroms sind Müdigkeit, fortschreitende Schwäche der Extremitäten, Ödeme, Neuropathien an Händen und Füßen sowie Sehstörungen. Viele mit diesem Syndrom sind auch von Typ-1-Diabetes betroffen. Obwohl bei einigen Menschen nicht alle diese Symptome auftreten, treten bei den meisten von diesem Syndrom betroffenen Menschen Symptome einer peripheren Neuropathie sowie eine monoklonale Gammopathie auf.
Obwohl es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt, gibt es in verschiedenen Teilen der Welt Fälle von POEMS-Syndrom. Es tritt jedoch am häufigsten bei alternden Männern in Japan auf, wo es auch als Crow-Fukase-Syndrom bezeichnet wird. Andere Namen für das austauschbar verwendete POEMS-Syndrom sind die Takatsuki-Krankheit, das PEP-Syndrom und das Shimpo-Syndrom. Es gibt Untersuchungen, die darauf hindeuten, dass dieses Syndrom tatsächlich eine sehr seltene Bluterkrankung unbekannten Ursprungs ist. Andere Untersuchungen legen nahe, dass es unter die Klassifizierung von Erkrankungen des Immunsystems fällt.