Qu'est-ce que le syndrome de POEMS?
Le syndrome de POEMS est un trouble rare qui provoque une accumulation de protéines dans les organes et les cellules des tissus dans diverses parties du corps. Ce trouble provoque également divers degrés de lésion nerveuse périphérique. Alors que le syndrome de POEMS peut toucher n'importe qui à tout âge, il affecte le plus souvent les hommes de plus de 50 ans.
Ce trouble est appelé syndrome de POEMS et représente chacun des symptômes associés à cette maladie. Les cinq principaux symptômes associés à ce trouble sont la neuropathie périphérique, l'organomégalie, l'endocrinopathie, la gammapathie monoclonale et les altérations de la peau. Bien que chacun de ceux-ci représente un symptôme commun de cette maladie rare, il n'est pas nécessaire que tous les symptômes soient présents pour qu'une personne soit diagnostiquée avec ce syndrome. Un examen approfondi d'un patient présentant certains ou tous ces symptômes est nécessaire avant de poser le diagnostic final.
La neuropathie périphérique courante dans ce syndrome peut toucher plusieurs nerfs en même temps. L'organomégalie se réfère à des organes élargis, qui sont généralement soit la rate ou le foie et peuvent affecter les deux. L'élargissement anormal peut également se produire dans les ganglions lymphatiques des personnes atteintes de ce syndrome.
L'endocrinopathie fréquente dans le syndrome de POEMS provoque une modification ou une perturbation du taux d'hormones d'une personne, ce qui entraîne généralement un déséquilibre hormonal. Les endocrinopathies peuvent également toucher les organes sexuels, notamment en empêchant les ovaires ou les testicules de fonctionner correctement. La gammapathie monoclonale provoque la production d'immunoglobuline à partir de cellules de la moelle osseuse, devenues incontrôlables. Les changements cutanés, fréquents dans le syndrome de POEMS, incluent un épaississement de la peau et des modifications de la pigmentation.
Les symptômes plus spécifiques du syndrome de POEMS comprennent la fatigue, une faiblesse progressive des extrémités, un œdème, une neuropathie des mains et des pieds et des modifications de la vision. Beaucoup de personnes atteintes de ce syndrome sont également touchées par le diabète de type 1. Bien que certaines personnes ne présentent pas tous ces symptômes, la plupart des personnes touchées par ce syndrome présentent des symptômes de neuropathie périphérique, ainsi qu'une gammapathie monoclonale.
Bien que ce soit un trouble très rare, des cas de syndrome de POEMS se rencontrent dans diverses parties du monde. On le trouve le plus souvent, cependant, chez les hommes âgés au Japon, où il est également connu sous le nom de syndrome de Crow-Fukase. Les autres noms de syndrome de POEMS utilisés indifféremment sont la maladie de Takatsuki, le syndrome de PEP et le syndrome de Shimpo. Des recherches suggèrent que ce syndrome pourrait en réalité être un désordre sanguin très rare d'origine inconnue. D'autres recherches suggèrent qu'il entre dans la classification des troubles du système immunitaire.