O que é síndrome de POEMS?
A síndrome de POEMS refere-se a um distúrbio raro que causa acúmulo de proteínas nos órgãos e células dos tecidos em várias partes do corpo. Esse distúrbio também causa graus variados de danos nos nervos periféricos. Embora a síndrome de POEMS possa afetar qualquer pessoa em qualquer idade, ela geralmente afeta homens com mais de 50 anos de idade.
Esse distúrbio é chamado de síndrome POEMS como um acrônimo que representa cada um dos sintomas relativos a essa condição. Os cinco principais sintomas associados a esse distúrbio são neuropatia periférica, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas. Embora cada um deles represente um sintoma comum dessa condição rara, nem todos os sintomas precisam estar presentes para que uma pessoa seja diagnosticada com essa síndrome. É necessário um exame completo de um paciente que apresenta alguns ou todos esses sintomas antes que um diagnóstico final seja feito.
A neuropatia periférica comum nessa síndrome pode afetar vários nervos ao mesmo tempo. Organomegalia refere-se a órgãos aumentados, que geralmente são o baço ou o fígado e podem afetar os dois. Um aumento anormal também pode ocorrer nos linfonodos de pessoas atingidas por essa síndrome.
A endocrinopatia comum na síndrome POEMS produz uma alteração ou uma interrupção nos níveis hormonais de uma pessoa, o que geralmente leva ao desequilíbrio hormonal. A endocrinopatia também pode afetar os órgãos sexuais, como impedir que os ovários ou testículos funcionem corretamente. Quando a gamopatia monoclonal ocorre, ela causa a produção de imunoglobulina a partir de células da medula óssea, que cresceram fora de controle. As alterações cutâneas, que geralmente ocorrem na síndrome POEMS, incluem espessamento da pele e alterações na pigmentação.
Os sintomas mais específicos da síndrome de POEMS incluem fadiga, fraqueza progressiva nas extremidades, edema, neuropatia nas mãos e pés e alterações na visão. Muitos com essa síndrome também são afetados pelo diabetes tipo 1. Embora algumas pessoas não apresentem todos esses sintomas, a maioria das pessoas afetadas por essa síndrome apresenta sintomas de neuropatia periférica, além de gamopatia monoclonal.
Embora seja um distúrbio muito raro, casos de síndrome POEMS são encontrados em várias partes do mundo. É encontrado com mais frequência, no entanto, em homens idosos no Japão, onde também é conhecida como síndrome de Crow-Fukase. Outros nomes para a síndrome POEMS utilizados de forma intercambiável são doença de Takatsuki, síndrome da PEP e síndrome de Shimpo. Há pesquisas para sugerir que essa síndrome pode realmente ser um distúrbio sanguíneo muito raro, de origem desconhecida. Outras pesquisas sugerem que ele se enquadra na classificação de distúrbios do sistema imunológico.