POEMSシンドロームとは何ですか？

POEMS症候群とは、体のさまざまな部分の臓器や組織細胞にタンパク質が蓄積するまれな障害のことです。 この障害は、さまざまな程度の末梢神経損傷も引き起こします。 POEMS症候群はどの年齢の人にも影響を及ぼしますが、最も一般的には50歳以上の男性に影響を及ぼします。

この障害は、この状態に関連する各症状を表す頭字語としてPOEMS症候群と呼ばれます。 この障害に関連する5つの主要な症状は、末梢神経障害、器官肥大、内分泌障害、単クローン性ガンマグロブリン血症、および皮膚の変化です。 これらはそれぞれこのまれな状態の一般的な症状を表していますが、この症候群と診断される人にとってすべての症状が存在する必要はありません。 最終診断が行われる前に、これらの症状の一部またはすべてを示す患者の徹底的な検査が必要です。

この症候群によく見られる末梢神経障害は、同時にいくつかの神経に影響を及ぼす可能性があります。 器官肥大とは、通常は脾臓または肝臓のいずれかであり、両方に影響を及ぼす可能性のある肥大した臓器を指します。 この症候群に苦しんでいる人々のリンパ節でも異常な拡大が起こることがあります。

POEMS症候群によく見られる内分泌障害は、ホルモンレベルの変化または混乱を引き起こし、これは一般にホルモンの不均衡をもたらします。 内分泌障害は、卵巣やtest丸が適切に機能しないようにするなど、性器にも影響する場合があります。 単クローン性ガンマグロブリン血症が発生すると、制御不能になった骨髄細胞から免疫グロブリンが産生されます。 POEMS症候群で一般的に発生する皮膚の変化には、皮膚の肥厚と色素沈着の変化が含まれます。

POEMS症候群のより具体的な症状には、疲労、四肢の進行性脱力、浮腫、手足の神経障害、視力の変化などがあります。 この症候群の多くは、1型糖尿病の影響も受けます。 一部の人々はこれらの症状のすべてを経験するわけではありませんが、この症候群の影響を受けるほとんどの人々は、末梢神経障害の症状、およびモノクローナルガンマグロブリン血症を経験します。

非常にまれな疾患ですが、POEMS症候群の症例は世界のさまざまな地域で見られます。 しかし、それはカラス深瀬症候群としても知られている日本の高齢男性で最も頻繁に見られます。 互換的に使用されるPOEMS症候群の他の名前は、高tsuki病、PEP症候群、およびシンポ症候群です。 この症候群は、実際には原因不明の非常にまれな血液障害である可能性を示唆する研究があります。 他の研究は、それが免疫系障害の分類に該当することを示唆しています。