Vad är POEMS-syndrom?
POEMS-syndrom hänvisar till en sällsynt störning som orsakar en uppbyggnad av proteiner i organ och vävnadsceller i olika delar av kroppen. Denna störning orsakar också varierande grader av perifer nervskada. Medan POEMS-syndrom kan påverka vem som helst i alla åldrar, drabbar det oftast män över 50 år.
Denna störning betecknas POEMS-syndrom som en akronym som representerar vart och ett av symptomen i förhållande till detta tillstånd. De fem huvudsakliga symtomen förknippade med denna störning är perifer neuropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal gammopati och hudförändringar. Även om var och en av dessa representerar ett vanligt symptom på detta sällsynta tillstånd, behöver inte alla symtom finnas när en person får diagnosen detta syndrom. En noggrann undersökning av en patient som presenterar några eller alla dessa symtom behövs innan en slutlig diagnos ställs.
Den perifera neuropati som är vanlig i detta syndrom kan påverka flera nerver samtidigt. Organomegali avser förstorade organ, som vanligtvis är antingen mjälten eller levern och kan påverka båda. Onormal förstoring kan också förekomma i lymfkörtlarna hos personer som drabbats av detta syndrom.
Den endokrinopati som är vanlig i POEMS-syndrom ger en förändring eller störning i en persons hormonnivåer, vilket ofta leder till hormonell obalans. Endokrinopati kan också påverka sexuella organ, såsom att förhindra äggstockarna eller testiklarna från att fungera korrekt. När monoklonal gammopati uppstår orsakar den produktion av immunglobulin från benmärgsceller, som har vuxit ut ur kontroll. Hudförändringar, som vanligen förekommer i POEMS-syndrom, inkluderar hudförtjockning och pigmentförändringar.
Mer specifika symtom på POEMS-syndrom inkluderar trötthet, progressiv svaghet i extremiteterna, ödem, neuropati i händer och fötter och synförändringar. Många med detta syndrom påverkas också av typ 1-diabetes. Även om vissa människor inte upplever alla dessa symtom, upplever de flesta personer som drabbats av detta syndrom perifera neuropatiska symtom, såväl som monoklonal gammopati.
Även om det är en mycket sällsynt störning, finns fall av POEMS-syndrom i olika delar av världen. Det finns dock oftast hos åldrande män i Japan, där det också kallas Crow-Fukase syndrom. Andra namn på POEMS-syndrom som används omväxlande är Takatsukysjukdom, PEP-syndrom och Shimpo-syndrom. Det finns forskning som tyder på att detta syndrom faktiskt kan vara en mycket sällsynt blodsjukdom av okänt ursprung. Annan forskning tyder på att det faller under klassificeringen av immunsystemsjukdomar.