Wat is POEMS-syndroom?
POEMS-syndroom verwijst naar een zeldzame aandoening die een opeenhoping van eiwitten in de organen en weefselcellen in verschillende delen van het lichaam veroorzaakt. Deze aandoening veroorzaakt ook in verschillende mate perifere zenuwbeschadiging. Hoewel het POEMS-syndroom iedereen op elke leeftijd kan treffen, treft het meestal mannen ouder dan 50 jaar oud.
Deze aandoening wordt het POEMS-syndroom genoemd als een acroniem dat elk van de symptomen met betrekking tot deze aandoening vertegenwoordigt. De vijf belangrijkste symptomen van deze aandoening zijn perifere neuropathie, organomegalie, endocrinopathie, monoklonale gammopathie en huidveranderingen. Hoewel elk van deze een veel voorkomend symptoom van deze zeldzame aandoening is, hoeven niet alle symptomen aanwezig te zijn om een persoon met dit syndroom te diagnosticeren. Een grondig onderzoek van een patiënt met sommige of al deze symptomen is nodig voordat een definitieve diagnose wordt gesteld.
De perifere neuropathie die bij dit syndroom veel voorkomt, kan tegelijkertijd verschillende zenuwen beïnvloeden. Organomegalie verwijst naar vergrote organen, meestal de milt of de lever en kan beide beïnvloeden. Abnormale vergroting kan ook voorkomen in de lymfeklieren van mensen die lijden aan dit syndroom.
De endocrinopathie die vaak voorkomt bij het POEMS-syndroom veroorzaakt een verandering of een verstoring van de hormoonspiegels van een persoon, wat meestal leidt tot hormonale onbalans. Endocrinopathie kan ook de geslachtsorganen beïnvloeden, zoals het verhinderen van het goed functioneren van de eierstokken of de testikels. Wanneer monoklonale gammopathie optreedt, veroorzaakt dit de productie van immunoglobuline uit beenmergcellen, die uit de hand zijn gegroeid. Huidveranderingen, die vaak voorkomen bij het POEMS-syndroom, omvatten verdikking van de huid en veranderingen in pigmentatie.
Meer specifieke symptomen van het POEMS-syndroom zijn vermoeidheid, progressieve zwakte in de ledematen, oedeem, neuropathie in de handen en voeten en veranderingen in het gezichtsvermogen. Velen met dit syndroom worden ook getroffen door diabetes type 1. Hoewel sommige mensen niet al deze symptomen ervaren, ervaren de meeste mensen die getroffen zijn door dit syndroom perifere neuropathiesymptomen, evenals monoklonale gammopathie.
Hoewel het een zeer zeldzame aandoening is, zijn er gevallen van POEMS-syndroom in verschillende delen van de wereld. Het komt echter het meest voor bij oudere mannen in Japan, waar het ook bekend staat als Crow-Fukase-syndroom. Andere namen voor POEMS-syndroom die door elkaar worden gebruikt, zijn de ziekte van Takatsuki, het PEP-syndroom en het Shimpo-syndroom. Er is onderzoek dat suggereert dat dit syndroom eigenlijk een zeer zeldzame bloedaandoening van onbekende oorsprong kan zijn. Ander onderzoek suggereert dat het onder de classificatie van immuunsysteemaandoeningen valt.