POEMS 증후군이란 무엇입니까?

POEMS 증후군은 신체의 여러 부분에 걸쳐 장기 및 조직 세포에 단백질이 축적되는 드문 장애를 말합니다. 이 장애는 또한 다양한 정도의 말초 신경 손상을 유발합니다. POEMS 증후군은 모든 연령대의 사람에게 영향을 줄 수 있지만, 50 세 이상의 남성에게 가장 흔하게 발생합니다.

이 장애는이 상태와 관련된 각 증상을 나타내는 약어로 POEMS 증후군으로 표시됩니다. 이 장애와 관련된 5 가지 주요 증상은 말초 신경 병증, 유기 거대증, 내분비 병증, 단일 클론 감마 병증 및 피부 변화입니다. 이들 각각이이 드문 상태의 일반적인 증상을 나타내지 만,이 증후군으로 진단 받기 위해 모든 증상이 나타나는 것은 아닙니다. 최종 진단을 내리기 전에 이러한 증상 중 일부 또는 전부를 나타내는 환자를 철저히 검사해야합니다.

이 증후군에서 흔한 말초 신경 병증은 동시에 여러 신경에 영향을 줄 수 있습니다. Organomegaly는 비장이나 간이며 둘 다에 영향을 줄 수있는 확대 된 장기를 말합니다. 이 증후군에 걸린 사람들의 림프절에서 비정상적인 확대가 발생할 수도 있습니다.

POEMS 증후군에서 흔히 발생하는 내분비 병증은 사람의 호르몬 수치에 변화를 일으켜 호르몬 불균형을 유발합니다. 내분비 병증은 또한 난소 나 고환이 제대로 기능하지 못하게하는 것과 같은 성기에도 영향을 줄 수 있습니다. 단일 클론 감마 병증이 발생하면 골수 세포에서 면역 글로불린이 생성되어 제어가 불가능합니다. POEMS 증후군에서 일반적으로 발생하는 피부 변화에는 피부 비후 및 색소 침착이 포함됩니다.

POEMS 증후군의보다 구체적인 증상으로는 피로, 사지의 진행성 약화, 부종, 손발의 신경 병증 및 시력 변화가 있습니다. 이 증후군을 가진 많은 사람들은 또한 제 1 형 당뇨병의 영향을받습니다. 일부 사람들이 이러한 증상을 모두 경험하지는 않지만이 증후군의 영향을받는 대부분의 사람들은 말초 신경 병증 증상과 단일 클론 감마 병증을 경험합니다.

매우 드문 질환이지만 POEMS 증후군의 사례는 전 세계 여러 곳에서 발견됩니다. 그러나 Crow-Fukase 증후군으로 알려진 일본의 노인에서 가장 흔하게 발견됩니다. 상호 교환 적으로 사용되는 POEMS 증후군의 다른 이름은 Takatsuki disease, PEP syndrome 및 Shimpo syndrome입니다. 이 증후군은 실제로 알려지지 않은 매우 드문 혈액 장애 일 수 있다는 연구 결과가 있습니다. 다른 연구에 따르면 면역계 장애 분류에 속한다고합니다.