Co je Richterova transformace?

Richterova transformace je stav, kdy některé typy leukémie, rakovina bílých krvinek, se „transformuje“ a stává se difúzním, velkým typem B lymfocytů (DLBL), což je agresivní forma rakoviny zahrnující lymfatický systém. To může také být nazýváno Richterovým syndromem. Typy leukémie, které podstupují tuto transformaci, jsou chlupatá leukémie (HCL) a chronická lymfocytární leukémie (CLL), z nichž druhá je běžnější. Statistiky ukazují, že 5 až 8% pacientů s CLL zažilo Richterovu transformaci nějakou dobu poté, co byla diagnostikována CLL.

Obecně platí, že CLL i DLBL jsou rakoviny, které ovlivňují imunitní systém těla, zejména B buňky, typ bílé krvinky. CLL zahrnuje nadprodukci poškozených B buněk, které nakonec převyšují zdravé buňky v krvi a kostní dřeni. Pokud se u leukemických buněk objeví neobvyklé zvětšení, CLL možná již podstoupila Richterovu transformaci a stala se DLBL. Prvním člověkem, který popsal výskyt transformace, byl Dr. Maurice Richter, když v roce 1928 se u jednoho z jeho mužských pacientů, kteří měli CLL, vyvinuly těžce oteklé lymfatické uzliny a brzy zemřelo. Abnormální velikost buňky je částečně způsobena větším jádrem a nadměrnou cytoplazmou, tekutinou, která drží organely buňky.

Některé příznaky, které může pacient zažít při Richterově transformaci, jsou lymfadenopatie nebo otok lymfatických uzlin, zejména v oblasti žaludku, hepatosplenomegalie nebo zánět jater a sleziny a nevysvětlitelná horečka. Krevní testy mohou také ukázat nízký počet krevních destiček a červených krvinek, což způsobuje, že se u pacienta objeví modřiny a potíže s dýcháním. Dalšími příznaky jsou náhlé hubnutí, noční pocení a bledost. Mnoho pacientů zažívá Richterův syndrom bez varování a může se neočekávaně cítit celkově špatně, i když je CLL již v remisi. Biopsie oteklé lymfatické uzliny se často provádí za účelem přesné diagnostiky, pokud se CLL transformuje na DLBL.

Příčina Richterovy transformace musí být ještě přesně stanovena, ale vědci předpokládali, že „transformace“ leukemických buněk je výsledkem určité genetické změny v nadprodukovaných buňkách. Studie prokázaly, že přítomnost genetického markeru s názvem „ZAP-70“ zvyšuje šanci na transformaci buňky. Někteří vědci také objevili, že virus Epstein-Barr (EPV), běžný virus, který způsobuje herpes, může také způsobit, že se leukemické buňky stanou lymfomovými buňkami.

Richterovu transformaci lze léčit chemoterapií a ozařováním podobným procesu, který se používá pro nehodgkinský lymfom. Transplantace kostní dřeně a kmenových buněk mohou být také zahrnuty do možností léčby. Pacienti, kteří užívají imunosupresiva, možná budou muset prodiskutovat své léky se svými lékaři, protože některé studie ukázaly, že léky, konkrétně fludarabin, mohou pacienta vystavit většímu riziku Richterovy transformace. Léčba je nanejvýš důležitá, protože prognóza stavu není příliš optimistická: pacienti jsou často diagnostikováni přibližně šest měsíců, aby žili.