Co je Richterova transformace?

Richterova transformace je stav, ve kterém některé typy leukémie, rakovina bílých krvinek, „transformuje“ a stává se difúzní, velký typ B-buněčného lymfomu (DLBL), což je agresivní forma rakoviny zahrnující lymfatický systém. Lze to také nazvat Richterův syndrom. Typy leukémie, které procházejí touto transformací, jsou leukémie chlupatých buněk (HC1) a chronická lymfocytární leukémie (CLL), z nichž druhá je běžnější. Statistiky ukazují, že 5 až 8% pacientů s CLL zažilo Richterovu transformaci nějakou dobu poté, co byla diagnostikována CLL. CLL zahrnuje nadprodukci poškozených B buněk, které nakonec převyšují zdravé buňky v krvi a kostní dřeni. Pokud leukemické buňky zažívají neobvyklé zvětšení, CLL možná již podstoupila Richterovu transformaci a stala se DLBl. První osobou, která popsala výskyt transformace, byl Dr. Maurice Richter, když v roce 1928 jeden z jeho mužských pacientů, kteří se CLL, vyvinuli vážně oteklé lymfatické uzliny a brzy zemřeli. Abnormální velikost buňky je částečně způsobena větším jádrem a nadměrnou cytoplazmou, tekutinou, která drží organely buňky.

Některé příznaky, které může pacient zažít s Richterovou transformací, jsou lymfadenopatie nebo otok lymfatických uzlin, zejména v oblasti žaludku, hepatosplenomegalie nebo zánět jater a sleziny a nevysvětlitelná horečka. Krevní testy mohou také vykazovat nízký počet destiček i červených krvinek, což způsobuje, že pacient zažívá modřiny a potíže s dýcháním. Dalšími příznaky jsou náhlé hubnutí, noční pocení a bledost. Mnoho pacientů zažívá Richterův syndrom bez varování a může se nečekaně cítit obecně nemocnýPokud je CLL již v remisi. Biopsie oteklé lymfatické uzliny se často provádí tak, aby přesně diagnostikovala, pokud se CLL přeměnila na dlbl.

Příčina Richterovy transformace musí být ještě stanovena, ale vědci předpokládali, že „transformace“ leukemických buněk je výsledkem určité genetické změny v nadprodukovaných buňkách. Studie ukázaly, že přítomnost genetického markeru s názvem „Zap-70“ zvyšuje šanci na transformaci buňky. Někteří vědci také zjistili, že virus Epstein-Barr (EPV), běžný virus, který způsobuje herpes, může také způsobit, že se leukemické buňky stanou lymfomovými buňkami.

Richterova transformace může být léčena chemoterapií a radiačním procesem podobným tomu, který se používá pro non-Hodgkin lymfom. Transplantace kostní dřeně a kmenových buněk mohou být také zahrnuty do možností léčby. Pacienti, kteří užívají imunosupresivy, možná budou muset diskutovat o svých lécích se svými lékaři, jak ukázaly některé studieTo, že léky, konkrétně fludarabin, může pacientovi vystavit více riziku Richterovy transformace. Léčba je nanejvýš důležitá, protože prognóza stavu není příliš optimistická: pacienti se po diagnostice často dávají asi šest měsíců na život.