Hva er Richter's Transformation?

Richter's transformasjon er en tilstand der noen typer leukemi, en kreft i de hvite blodcellene, "transformerer" og blir en diffus, stor type B-celle lymfom (DLBL), som er en aggressiv kreftform som involverer lymfesystemet. Det kan også kalles Richters syndrom. Typene leukemi som gjennomgår denne transformasjonen er hårcellecukemi (HCL) og kronisk lymfocytisk leukemi (CLL), hvor sistnevnte er mer vanlig. Statistikk viser at 5 til 8% av pasienter med CLL har opplevd Richters transformasjon en tid etter å ha blitt diagnostisert med CLL.

Generelt er både CLL og DLBL kreftformer som påvirker kroppens immunforsvar, spesielt B-cellen, en type hvite blodlegemer. CLL innebærer overproduksjon av skadede B-celler som til slutt overgår de sunne celler i blod og benmarg. Hvis de leukemiske cellene opplever unormal forstørrelse, kan CLL allerede ha gjennomgått Richter-transformasjonen og blitt DLBL. Den første personen som beskrev forekomsten av transformasjonen var Dr. Maurice Richter, da en av hans mannlige pasienter som hadde CLL i 1928 utviklet alvorlig hovne lymfeknuter og døde kort tid. Den unormale størrelsen på cellen skyldes delvis en større kjerne og overdreven cytoplasma, væsken som holder cellens organeller.

Noen symptomer som pasienten kan oppleve ved Richters transformasjon, er lymfadenopati eller hevelse i lymfeknuter, spesielt i mageområdet, hepatosplenomegali, eller betennelse i lever og milt, og uforklarlig feber. Blodprøver kan også vise lave antall blodplater og røde blodlegemer, slik at pasienten får blåmerker og pustevansker. Andre symptomer er plutselig vekttap, nattesvette og blekhet. Mange pasienter opplever Richter-syndrom uten forvarsel og kan uventet føle seg generelt syke, selv om CLL allerede er i remisjon. En biopsi av den hovne lymfeknuten blir ofte gjort for å diagnostisere nøyaktig om CLL har blitt transformert til DLBL.

Årsaken til Richters transformasjon har ennå ikke blitt presisert, men forskere har antatt at "transformasjonen" av de leukemiske cellene er et resultat av en viss genetisk endring i de overproduserte cellene. Studier har vist at tilstedeværelsen av en genetisk markør, kalt "ZAP-70," øker sjansen for å transformere cellen. Noen forskere har også oppdaget at Epstein-Barr-viruset (EPV), et vanlig virus som forårsaker herpes, også kan føre til at leukemiske celler blir lymfomceller.

Richter's transformasjon kan behandles med en cellegift- og stråleprosess som ligner den som ble brukt for ikke-Hodgkin-lymfom. Benmarg og stamcelletransplantasjoner kan også inkluderes i behandlingsalternativene. Pasienter som tar immunsuppressiva kan være nødt til å diskutere medisiner med legene sine, siden noen studier har vist at medisinen, spesielt fludarabin, kan sette en pasient mer i faresonen for Richters transformasjon. Behandling er av største betydning, ettersom prognosen for tilstanden ikke er veldig optimistisk: Pasienter får ofte rundt seks måneder å leve etter å ha blitt diagnostisert.