Hva er Richters transformasjon?

Richters transformasjon er en tilstand der noen typer leukemi, en kreft i de hvite blodcellene, "transformerer" og blir en diffus, stor type B-celle lymfom (DLBL), som er en aggressiv form for kreft som involverer lymfesystemet. Det kan også kalles Richters syndrom. Typene av leukemi som gjennomgår denne transformasjonen er den hårete celle leukemi (HCl) og den kroniske lymfocytiske leukemien (CLL), hvorav den siste er mer vanlig. Statistikk viser at 5 til 8% av pasientene med CLL har opplevd Richters transformasjon en tid etter å ha fått diagnosen CLL.

CLL involverer overproduksjon av skadede B -celler som til slutt overgår de sunne cellene i blodet og benmargen. Hvis de leukemiske cellene opplever unormal utvidelse, kan CLL allerede ha gjennomgått Richters transformasjon og har blitt DLBl. Den første personen som beskrev forekomsten av transformasjonen var Dr. Maurice Richter, da i 1928 en av hans mannlige pasienter som hadde CLL utviklet sterkt hovne lymfeknuter og døde kort tid. Den unormale størrelsen på cellen skyldes delvis en større kjerne og overdreven cytoplasma, væsken som holder cellens organeller.

Noen symptomer som pasienten kan oppleve i Richters transformasjon er lymfadenopati eller hevelse i lymfeknuter, spesielt i mageområdet, hepatosplenomegali, eller betennelse i leveren og milten, og uvanlig feber. Blodprøver kan også vise lave tellinger av både blodplaten og røde blodlegemer, noe som får pasienten til å oppleve blåmerker og pustevansker. Andre symptomer er plutselig vekttap, nattesvette og blekhet. Mange pasienter opplever Richters syndrom uten forvarsel og kan uventet føle seg generelt syke, til og medHvis CLL allerede er i remisjon. En biopsi av den hovne lymfeknuten blir ofte gjort for å diagnostisere nøyaktig hvis CLL har forvandlet seg til DLBL.

Årsaken til Richters transformasjon har ennå ikke blitt pekt, men forskere har antatt at "transformasjonen" av de leukemiske cellene er et resultat av en viss genetisk endring i de overproduserte cellene. Studier har vist at tilstedeværelsen av en genetisk markør, kalt "ZAP-70", øker sjansen for å transformere cellen. Noen forskere har også oppdaget at Epstein-Barr-viruset (EPV), et vanlig virus som forårsaker herpes, også kan føre til at leukemiske celler blir lymfomceller.

Richters transformasjon kan behandles med en cellegift- og strålingsprosess som ligner den som brukes til ikke-Hodgkin-lymfom. Benmarg og stamcelletransplantasjoner kan også inkluderes i behandlingsalternativene. Pasienter som tar immunsuppressants kan kanskje diskutere medisinen sin med legene sine, som noen studier har vistAt medisinen, spesielt fludarabin, kan sette en pasient mer utsatt for Richters transformasjon. Behandling er av største betydning, da prognose for tilstanden ikke er veldig optimistisk: pasienter blir ofte gitt rundt seks måneder å leve etter å ha blitt diagnostisert.