Was ist Richters Transformation?

Richters Transformation ist eine Erkrankung, bei der einige Arten von Leukämie, ein Krebs der weißen Blutkörperchen, „transformiert“ und zu einer diffusen, großen Art von B-Zell-Lymphom (DLBL) werden, was eine aggressive Form von Krebs mit dem lymphatischen System ist. Es kann auch als Richter -Syndrom bezeichnet werden. Die Arten von Leukämie, die sich dieser Transformation unterziehen, sind die haarige Zellleukämie (HCL) und die chronische lymphozytische Leukämie (CLL), von denen letzteres häufiger ist. Statistiken zeigen, dass 5 bis 8% der Patienten mit CLL einige Zeit nach der Diagnose von CLL. CLL beinhaltet die Überproduktion beschädigter B -Zellen, die schließlich die gesunden Zellen im Blut und im Knochenmark überlegen sind. Wenn die Leukämiezellen eine abnormale Vergrößerung erleben, hat die CLL möglicherweise bereits die Transformation des Richters unterzogen und ist zu DL gewordenBl. Die erste Person, die das Auftreten der Transformation beschrieb, war Dr. Maurice Richter, als einer seiner männlichen Patienten, bei denen Cll, schwer geschwollene Lymphknoten, entwickelte und in Kürze starb. Die abnormale Größe der Zelle ist teilweise auf einen größeren Kern und ein übermäßiges Zytoplasma zurückzuführen, die Flüssigkeit, die die Organellen der Zelle hält.

Einige Symptome, die der Patient in Richters Transformation erleben kann, sind Lymphadenopathie oder die Schwellung von Lymphknoten, insbesondere im Magenbereich, Hepatosplenomegalie oder Entzündung der Leber und Milz sowie unerklärliches Fieber. Blutuntersuchungen können auch niedrige Zahlen sowohl der Blutplättchen als auch der roten Blutkörperchen zeigen, was dazu führt, dass der Patient Blutergüsse und Atemschwierigkeiten aufweist. Andere Symptome sind plötzlicher Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Blesen. Viele Patienten erleben das Richter -Syndrom ohne Vorwarnung und fühlenWenn der CLL bereits in Remission ist. Eine Biopsie des geschwollenen Lymphknoten

Die Ursache der Transformation von Richter muss noch festgelegt werden, aber Wissenschaftler haben die Hypothese aufgestellt, dass die „Transformation“ der Leukämiezellen ein Ergebnis einer genetischen Veränderung in den überproduzierten Zellen ist. Studien haben gezeigt, dass das Vorhandensein eines genetischen Markers mit dem Namen „ZAP-70“ die Wahrscheinlichkeit erhöht, die Zelle zu transformieren. Einige Wissenschaftler haben auch entdeckt, dass das Epstein-Barr-Virus (EPV), ein gemeinsames Virus, das Herpes verursacht, auch Leukämiezellen dazu bringen kann, zu Lymphomzellen zu werden.

Richters Transformation kann mit einem Chemotherapie- und Strahlungsprozess behandelt werden, ähnlich dem für Nicht-Hodgkin-Lymphom. Knochenmark- und Stammzelltransplantationen können auch in die Behandlungsoptionen einbezogen werden. Patienten, die Immunsuppressiva einnehmen, müssen möglicherweise ihre Medikamente mit ihren Ärzten diskutieren, wie einige Studien gezeigt habenDass das Medikament, insbesondere Fludarabin, einen Patienten mehr für Richters Transformation bedeuten kann. Die Behandlung ist von größter Bedeutung, da die Prognose für die Erkrankung nicht sehr optimistisch ist