Was ist Richters Transformation?
Richters Transformation ist eine Erkrankung, bei der sich einige Arten von Leukämie, Krebs der weißen Blutkörperchen, "transformieren" und zu einer diffusen, großzelligen Form von B-Zell-Lymphom (DLBL) werden, einer aggressiven Form von Krebs, an der das Lymphsystem beteiligt ist. Es kann auch als Richtersyndrom bezeichnet werden. Die Leukämietypen, die diese Transformation durchlaufen, sind die Haarzellenleukämie (HCL) und die chronische lymphatische Leukämie (CLL), wobei letztere häufiger ist. Statistiken zeigen, dass 5 bis 8% der Patienten mit CLL einige Zeit nach der Diagnose mit CLL eine Richtertransformation erfahren haben.
Im Allgemeinen sind sowohl CLL als auch DLBL Krebserkrankungen, die das Immunsystem des Körpers beeinflussen, insbesondere die B-Zelle, eine Art weiße Blutkörperchen. CLL beinhaltet die Überproduktion von beschädigten B-Zellen, die schließlich die gesunden Zellen in Blut und Knochenmark übersteigen. Wenn die Leukämiezellen eine abnormale Vergrößerung erfahren, hat die CLL möglicherweise bereits die Richtertransformation durchlaufen und ist zur DLBL geworden. Die erste Person, die das Auftreten der Transformation beschrieb, war Dr. Maurice Richter, als 1928 einer seiner männlichen Patienten mit CLL stark geschwollene Lymphknoten entwickelte und in Kürze starb. Die abnormale Größe der Zelle ist teilweise auf einen größeren Zellkern und übermäßiges Zytoplasma zurückzuführen, die Flüssigkeit, die die Zellorganellen enthält.
Einige Symptome, die bei der Transformation von Richter auftreten können, sind Lymphadenopathie oder Schwellung der Lymphknoten, insbesondere im Magenbereich, Hepatosplenomegalie oder Entzündung der Leber und Milz sowie unerklärliches Fieber. Blutuntersuchungen können auch niedrige Werte sowohl der Thrombozyten als auch der roten Blutkörperchen aufweisen, was bei dem Patienten zu Blutergüssen und Atembeschwerden führt. Andere Symptome sind plötzlicher Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Blässe. Viele Patienten leiden ohne Vorwarnung an einem Richtersyndrom und fühlen sich möglicherweise unerwartet allgemein krank, auch wenn sich die CLL bereits in Remission befindet. Eine Biopsie des geschwollenen Lymphknotens wird häufig durchgeführt, um genau zu diagnostizieren, ob sich die CLL in DLBL verwandelt hat.
Die Ursache für Richters Transformation ist noch nicht genau geklärt, aber Wissenschaftler haben die Hypothese aufgestellt, dass die „Transformation“ der Leukämiezellen auf eine genetische Veränderung innerhalb der überproduzierten Zellen zurückzuführen ist. Studien haben gezeigt, dass das Vorhandensein eines genetischen Markers mit der Bezeichnung „ZAP-70“ die Chance erhöht, die Zelle zu transformieren. Einige Wissenschaftler haben auch entdeckt, dass das Epstein-Barr-Virus (EPV), ein verbreitetes Virus, das Herpes verursacht, auch dazu führen kann, dass aus Leukämiezellen Lymphomzellen werden.
Richters Transformation kann mit einem Chemotherapie- und Bestrahlungsverfahren behandelt werden, das dem für das Non-Hodgkin-Lymphom verwendeten ähnelt. Knochenmark- und Stammzelltransplantationen können ebenfalls in die Behandlungsoptionen einbezogen werden. Patienten, die Immunsuppressiva einnehmen, müssen möglicherweise ihre Medikamente mit ihren Ärzten besprechen, da einige Studien gezeigt haben, dass die Medikamente, insbesondere Fludarabin, ein höheres Risiko für die Transformation von Richter darstellen können. Die Behandlung ist von äußerster Wichtigkeit, da die Prognose für die Erkrankung nicht sehr optimistisch ist: Patienten erhalten nach der Diagnose häufig etwa sechs Monate Lebenszeit.