Qual è la trasformazione di Richter?
La trasformazione di Richter è una condizione in cui alcuni tipi di leucemia, un tumore dei globuli bianchi, "trasformano" e diventano un tipo diffuso e grande di linfoma a cellule B (DLBL), che è una forma aggressiva di cancro che coinvolge il sistema linfatico. Può anche essere chiamato sindrome di Richter. I tipi di leucemia che subiscono questa trasformazione sono la leucemia a cellule capellute (HCL) e la leucemia linfocitica cronica (CLL), quest'ultima delle quali è più comune. Le statistiche mostrano che dal 5 all'8% dei pazienti con CLL ha subito la trasformazione di Richter dopo la diagnosi di CLL.
In generale, sia CLL che DLBL sono tumori che colpiscono il sistema immunitario, in particolare le cellule B, un tipo di globuli bianchi. CLL comporta la sovrapproduzione di cellule B danneggiate che alla fine superano le cellule sane nel sangue e nel midollo osseo. Se le cellule leucemiche subiscono un allargamento anormale, il CLL potrebbe aver già subito la trasformazione del Richter e diventare DLBL. La prima persona che descrisse il verificarsi della trasformazione fu il Dr. Maurice Richter, quando, nel 1928, uno dei suoi pazienti di sesso maschile con CLL sviluppò linfonodi gravemente gonfiati e morì poco dopo. La dimensione anormale della cellula è in parte dovuta a un nucleo più grande e al citoplasma eccessivo, il fluido che contiene gli organelli della cellula.
Alcuni sintomi che il paziente può sperimentare nella trasformazione di Richter sono la linfoadenopatia o il gonfiore dei linfonodi, specialmente nell'area dello stomaco, l'epatosplenomegalia o l'infiammazione del fegato e della milza e la febbre inspiegabile. Gli esami del sangue possono anche mostrare un basso numero di piastrine e globuli rossi, causando lividi al paziente e difficoltà respiratorie. Altri sintomi sono: improvvisa perdita di peso, sudorazione notturna e pallore. Molti pazienti manifestano la sindrome di Richter senza preavviso e possono inaspettatamente sentirsi generalmente malati, anche se il CLL è già in remissione. Una biopsia del linfonodo gonfio viene spesso eseguita per diagnosticare con precisione se il CLL si è trasformato in DLBL.
La causa della trasformazione di Richter deve ancora essere individuata, ma gli scienziati hanno ipotizzato che la "trasformazione" delle cellule leucemiche sia il risultato di alcuni cambiamenti genetici all'interno delle cellule prodotte in eccesso. Gli studi hanno dimostrato che la presenza di un marcatore genetico, chiamato "ZAP-70", aumenta la possibilità di trasformare la cellula. Alcuni scienziati hanno anche scoperto che il virus Epstein-Barr (EPV), un virus comune che causa l'herpes, può anche far sì che le cellule leucemiche diventino cellule di linfoma.
La trasformazione di Richter può essere trattata con un processo di chemioterapia e radiazione simile a quello utilizzato per il linfoma non Hodgkin. I trapianti di midollo osseo e di cellule staminali possono anche essere inclusi nelle opzioni di trattamento. I pazienti che assumono immunosoppressori potrebbero dover discutere i loro farmaci con i loro medici, poiché alcuni studi hanno dimostrato che il farmaco, in particolare la fludarabina, può mettere un paziente più a rischio di trasformazione di Richter. Il trattamento è della massima importanza, poiché la prognosi della condizione non è molto ottimista: i pazienti ricevono spesso circa sei mesi di vita dopo la diagnosi.