¿Cuál es la transformación de Richter?

La transformación de

Richter es una condición en la que algunos tipos de leucemia, un cáncer de glóbulos blancos, se "transforman" y se convierte en un tipo difuso y grande de linfoma de células B (DLBL), que es una forma agresiva de cáncer que involucra el sistema linfático. También se puede llamar síndrome de Richter. Los tipos de leucemia que sufren esta transformación son la leucemia de células peludas (HCl) y la leucemia linfocítica crónica (CLL), la última de las cuales es más común. Las estadísticas muestran que del 5 al 8% de los pacientes con CLL han experimentado la transformación de Richter en algún momento después de ser diagnosticados con CLL.

En general, tanto CLL como DLBL son cánceres que afectan el sistema inmunitario del cuerpo, particularmente la célula B, un tipo de celda blanca. La CLL implica la sobreproducción de células B dañadas que finalmente superan en número a las células sanas en la sangre y la médula ósea. Si las células leucémicas experimentan una ampliación anormal, el CLL ya puede haber sufrido la transformación del Richter y se ha convertido en DLLICENCIADO EN DERECHO. La primera persona que describió la aparición de la transformación fue el Dr. Maurice Richter, cuando, en 1928, uno de sus pacientes varones que había desarrollado ganglios linfáticos severamente hinchados y murió en breve. El tamaño anormal de la célula se debe en parte a un núcleo más grande y un citoplasma excesivo, el fluido que contiene los orgánulos de la célula.

Algunos síntomas que el paciente puede experimentar en la transformación de Richter son la linfadenopatía o la hinchazón de los ganglios linfáticos, especialmente en el área del estómago, la hepatosplenomegalia o la inflamación del hígado y el bazo, y la fiebre inexplicable. Los análisis de sangre también pueden mostrar recuentos bajos de las plaquetas y los glóbulos rojos, lo que hace que el paciente experimente hematomas y dificultad para respirar. Otros síntomas son la pérdida de peso repentina, los sudores nocturnos y la palidez. Muchos pacientes experimentan el síndrome de Richter sin previo aviso y pueden sentirse inesperadamente en general, inclusoSi el CLL ya está en remisión. A menudo se realiza una biopsia del ganglio linfático hinchado para diagnosticar con precisión si el CLL se ha transformado en DLBL.

La causa de la transformación de Richter aún no se ha identificado, pero los científicos han planteado la hipótesis de que la "transformación" de las células leucémicas es el resultado de algún cambio genético dentro de las células sobreproducidas. Los estudios han demostrado que la presencia de un marcador genético, llamado "Zap-70", aumenta la posibilidad de transformar la célula. Algunos científicos también han descubierto que el virus Epstein-Barr (EPV), un virus común que causa el herpes, también puede causar que las células leucémicas se conviertan en células de linfoma.

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Richter se puede tratar con un proceso de quimioterapia y radiación similar al utilizado para el linfoma no Hodgkin. Los trasplantes de médula ósea y células madre también se pueden incluir en las opciones de tratamiento. Los pacientes que están tomando inmunosupresores pueden tener que discutir su medicamento con sus médicos, como han demostrado algunos estudiosque el medicamento, específicamente fludarabina, puede poner a un paciente más en riesgo de transformación de Richter. El tratamiento es de suma importancia, ya que el pronóstico para la afección no es muy optimista: a los pacientes a menudo se les da alrededor de seis meses para vivir después de ser diagnosticados.