Jaka jest transformacja Richtera?

Transformacja Richtera jest stanem, w którym niektóre rodzaje białaczki, rak białych krwinek, „przekształca” i staje się rozproszonym, dużym typem chłoniaka z komórek B (DLBL), który jest agresywną postacią raka obejmującą układ limfatyczny. Można go również nazwać zespołem Richtera. Rodzaje białaczki, które ulegają tej transformacji, to białaczka owłosiona (HCL) i przewlekła białaczka limfocytowa (CLL), z których ten ostatni jest bardziej powszechny. Statystyki pokazują, że 5 do 8% pacjentów z CLL doświadczyło transformacji Richtera po pewnym czasie po zdiagnozowaniu CLL.

Zasadniczo zarówno CLL, jak i DLBL są nowotworami, które wpływają na układ odpornościowy organizmu, zwłaszcza komórkę B, rodzaj białych komórek krwi. CLL obejmuje nadprodukcję uszkodzonych komórek B, które ostatecznie przewyższają zdrowe komórki we krwi i szpiku kostnym. Jeśli komórki białaczkowe doświadczą nieprawidłowego powiększenia, CLL mogło już przeszedł transformację Richtera i stała się DLBl. Pierwszą osobą, która opisała występowanie transformacji, był dr Maurice Richter, kiedy w 1928 r. Jeden z jego mężczyzn, którzy mieli CLL, rozwinęła się poważnie spuchniętymi węzłami chłonnymi i wkrótce zmarł. Nieprawidłowy rozmiar komórki wynika częściowo z większego jądra i nadmiernej cytoplazmy, płynu, który trzyma organelle komórki.

Niektóre objawy, których pacjent może doświadczyć w transformacji Richtera, są limfadenopatia lub obrzęk węzłów chłonnych, szczególnie w obszarze żołądka, hepatostlenomegalia lub zapalenie wątroby i śledziony oraz niewydolna gorączka. Badania krwi mogą również wykazywać niską liczbę zarówno krwinek płytek krwi, jak i czerwonych, powodując, że pacjent doświadczył siniaka i trudności w oddychaniu. Inne objawy to nagła utrata masy ciała, nocne poty i bladość. Wielu pacjentów doświadcza zespołu Richtera bez ostrzeżenia i może nieoczekiwanie czuć się ogólnie chory, nawetJeśli CLL jest już w remisji. Biopsja spuchniętego węzła chłonnego często odbywa się w celu dokładnego zdiagnozowania, jeśli CLL przekształciła się w dlbl.

Przyczyna transformacji Richtera nie została jeszcze wskazana, ale naukowcy postawili hipotezę, że „transformacja” komórek białaczkowych jest wynikiem pewnej zmiany genetycznej w komórkach nadprodukowanych. Badania wykazały, że obecność markera genetycznego o nazwie „ZAP-70” zwiększa szansę na przekształcenie komórki. Niektórzy naukowcy odkryli również, że wirus Epstein-Barr (EPV), wspólny wirus, który powoduje opryszczkę, może również powodować, że komórki białaczkowe stają się komórkami chłoniaka.

Transformację Richtera można leczyć procesem chemioterapii i promieniowania podobnym do tego, który stosowano do chłoniaka nieziaranego. W opcjach leczenia można również uwzględnić przeszczepy szpiku kostnego i komórek macierzystych. Pacjenci, którzy przyjmują immunosupresyjne, mogą być zmuszeni omówić leki z lekarzami, jak wykazały niektóre badaniaże leki, szczególnie fludarabina, może narazić pacjenta bardziej zagrożonego transformacją Richtera. Leczenie ma ogromne znaczenie, ponieważ prognozy dla tego stanu nie są zbyt optymistyczne: po zdiagnozowaniu pacjentów często podaje się około sześciu miesięcy.