Czym jest transformacja Richtera?
Transformacja Richtera jest stanem, w którym niektóre rodzaje białaczki, rak białych krwinek, „przekształca się” i staje się rozproszonym, dużym rodzajem chłoniaka z limfocytów B (DLBL), który jest agresywną postacią raka obejmującego układ limfatyczny. Można go również nazwać zespołem Richtera. Rodzaje białaczki, które podlegają tej transformacji to białaczka włochatokomórkowa (HCL) i przewlekła białaczka limfocytowa (CLL), z których ta ostatnia jest bardziej powszechna. Statystyki pokazują, że od 5 do 8% pacjentów z CLL doświadczyło transformacji Richtera jakiś czas po zdiagnozowaniu CLL.
Ogólnie rzecz biorąc, zarówno CLL, jak i DLBL są nowotworami, które wpływają na układ odpornościowy organizmu, szczególnie na limfocyt B, rodzaj białych krwinek. CLL obejmuje nadprodukcję uszkodzonych komórek B, które ostatecznie przewyższają liczbę zdrowych komórek we krwi i szpiku kostnym. Jeśli komórki białaczkowe doświadczą nieprawidłowego powiększenia, CLL mógł już przejść transformację Richtera i stać się DLBL. Pierwszą osobą, która opisała wystąpienie transformacji, był dr Maurice Richter, gdy w 1928 r. U jednego z jego mężczyzn, u których wystąpiła CLL, wystąpiły ciężkie obrzęki węzłów chłonnych i wkrótce zmarł. Nieprawidłowy rozmiar komórki wynika częściowo z większego jądra i nadmiernej cytoplazmy, płynu, który utrzymuje organelle komórkowe.
Niektóre objawy, które pacjent może doświadczyć w transformacji Richtera, to limfadenopatia lub obrzęk węzłów chłonnych, szczególnie w okolicy żołądka, powiększenie wątroby i śledziony lub zapalenie wątroby i śledziony oraz niewyjaśniona gorączka. Badania krwi mogą również wykazywać niską liczbę płytek krwi i czerwonych krwinek, powodując u pacjenta siniaki i trudności w oddychaniu. Inne objawy to nagła utrata masy ciała, nocne poty i bladość. Wielu pacjentów doświadcza zespołu Richtera bez ostrzeżenia i może niespodziewanie czuć się ogólnie chory, nawet jeśli CLL jest już w remisji. Często wykonuje się biopsję opuchniętego węzła chłonnego, aby dokładnie zdiagnozować, czy CLL przekształcił się w DLBL.
Przyczyna transformacji Richtera nie została jeszcze ustalona, ale naukowcy postawili hipotezę, że „transformacja” komórek białaczkowych jest wynikiem pewnych zmian genetycznych w obrębie komórek nadprodukowanych. Badania wykazały, że obecność markera genetycznego o nazwie „ZAP-70” zwiększa szansę na transformację komórki. Niektórzy naukowcy odkryli również, że wirus Epsteina-Barra (EPV), powszechny wirus wywołujący opryszczkę, może również powodować, że komórki białaczkowe stają się komórkami chłoniaka.
Transformację Richtera można leczyć za pomocą chemioterapii i procesu radioterapii podobnego do tego stosowanego w przypadku chłoniaka nieziarniczego. Przeszczepy szpiku kostnego i komórek macierzystych można również włączyć do opcji leczenia. Pacjenci przyjmujący leki immunosupresyjne mogą być zmuszeni przedyskutować swoje leki z lekarzami, ponieważ niektóre badania wykazały, że lek, szczególnie fludarabina, może bardziej narażać pacjenta na transformację Richtera. Leczenie ma ogromne znaczenie, ponieważ rokowanie w tym stanie nie jest zbyt optymistyczne: pacjenci często mają około sześciu miesięcy życia po zdiagnozowaniu.