リヒターの変容とは？

リヒターの形質転換は、白血球のガンである白血病のいくつかのタイプが「形質転換」し、びまん性の大きなタイプのB細胞リンパ腫（DLBL）になる状態です。 リヒター症候群とも呼ばれます。 この変換を受ける白血病のタイプは、有毛細胞白血病（HCL）と慢性リンパ球性白血病（CLL）であり、後者がより一般的です。 統計によると、CLL患者の5〜8％が、CLLと診断されてからしばらくしてリヒターの変化を経験しました。

一般に、CLLとDLBLはともに、身体の免疫系、特に白血球の一種であるB細胞に影響を及ぼすがんです。 CLLは損傷したB細胞の過剰生産を伴い、最終的に血液および骨髄中の健康な細胞よりも多くなります。 白血病細胞が異常な拡大を経験する場合、CLLはすでにリヒターの変換を受け、DLBLになっている可能性があります。 変換の発生を説明した最初の人はモーリス・リヒター博士でした。1928年に、CLLの男性患者の1人がひどく腫れたリンパ節を発症し、すぐに死亡しました。 細胞の異常なサイズは、部分的にはより大きな核と過剰な細胞質、細胞のオルガネラを保持する液体によるものです。

患者がリヒターの形質転換で経験できるいくつかの症状は、リンパ節腫脹またはリンパ節の腫れ、特に胃領域、肝脾腫、または肝臓と脾臓の炎症、原因不明の発熱です。 血液検査では、血小板と赤血球の両方の数が少ないことも示され、患者に打撲や呼吸困難が生じることがあります。 他の症状は、突然の体重減少、寝汗、pale白です。 多くの患者は、警告なしにリヒター症候群を経験し、たとえCLLがすでに寛解状態にあるとしても、予期せず一般的に気分が悪くなることがあります。 CLLがDLBLに変化したかどうかを正確に診断するために、腫れたリンパ節の生検がしばしば行われます。

リヒターの形質転換の原因はまだ特定されていないが、科学者たちは、白血病細胞の「形質転換」は過剰生産された細胞内の何らかの遺伝的変化の結果であると仮定した。 研究では、「ZAP-70」という名前の遺伝子マーカーの存在が細胞を形質転換する可能性を高めることが示されています。 一部の科学者は、ヘルペスを引き起こす一般的なウイルスであるエプスタイン・バーウイルス（EPV）も白血病細胞をリンパ腫細胞にする可能性があることを発見しました。

リヒターの形質転換は、非ホジキンリンパ腫に使用されるものと同様の化学療法と放射線療法で治療できます。 骨髄および幹細胞移植も治療選択肢に含めることができます。 免疫抑制剤を服用している患者は、薬、特にフルダラビンがリヒターの変容のリスクをより高める可能性があることをいくつかの研究が示しているように、医師と薬について話し合う必要があります。 状態の予後はあまり楽観的ではないため、治療は非常に重要です。患者はしばしば診断されてから生後6か月程度で与えられます。