リヒターの変容とは何ですか？

リヒターの形質転換は、白血球のいくつかの種類の白血病である白血病が「変換」し、びまん性の大きなタイプのB細胞リンパ腫（DLBL）になる状態であり、これはリンパ系に関与するがんの攻撃的な形態です。また、リヒター症候群とも呼ばれます。この形質転換を受ける白血病の種類は、毛状細胞白血病（HCL）と慢性リンパ球性白血病（CLL）であり、後者はより一般的です。統計によると、CLLの患者の5〜8％がCLLと診断された後、しばらくリヒターの変換を経験していることが示されています。一般に、CLLとDLBLはどちらも体の免疫系、特に白血球の一種であるB細胞に影響を与える癌です。 CLLには、損傷したB細胞の過剰生産が含まれ、最終的には血液および骨髄の健康な細胞を上回ります。白血病細胞が異常な拡大を経験した場合、CLLはすでにリヒターの変換を受けており、DLになっている可能性がありますbl。変換の発生を説明した最初の人はモーリス・リヒター博士でした。1928年に、CLLを持っていた男性患者の1人が重度の腫れたリンパ節を発症し、まもなく死亡しました。細胞の異常なサイズは、部分的にはより大きな核と過剰な細胞質、細胞のオルガネラを保持する液体によるものです。

患者がリヒターの変換で経験できるいくつかの症状は、特に胃領域、肝脾腫、または肝臓と脾臓の炎症、および原因不明の発熱のリンパ節節の腫れです。血液検査では、血小板と赤血球の両方のカウントが少なくなり、患者が打撲と呼吸困難を経験します。その他の症状は、突然の減量、寝汗、青白いことです。多くの患者は警告なしにリヒター症候群を経験し、予想外に一般的に気分が悪くなる可能性がありますCLLがすでに寛解状態にある場合。腫れたリンパ節の生検は、CLLがDLBLに変換されたかどうかを正確に診断するためにしばしば行われます。

リヒターの変換の原因はまだ特定されていませんが、科学者は白血病細胞の「形質転換」は過剰生産細胞内の遺伝的変化の結果であると仮定しています。研究により、「ZAP-70」という名前の遺伝マーカーの存在が細胞を変換する可能性を高めることが示されています。一部の科学者は、ヘルペスを引き起こす一般的なウイルスであるエプスタインバーウイルス（EPV）も白血病細胞をリンパ腫細胞にする可能性があることを発見しました。

リヒターの変換は、非ホジキンリンパ腫に使用されたものと同様の化学療法および放射プロセスで治療できます。骨髄および幹細胞移植も治療オプションに含めることができます。いくつかの研究が示したように、免疫抑制剤を服用している患者は医師と薬を医師と話し合う必要があるかもしれません薬、特にフルダラビンは、リヒターの変換のリスクにさらされる可能性があります。この状態の予後はあまり楽観的ではないため、治療は最も重要です。患者は診断された後に生きるために約6か月与えられることがよくあります。