Qu'est-ce que la transformation de Richter?
La transformation de Richter est une maladie dans laquelle certains types de leucémie, un cancer des globules blancs, se «transforme» et devient un type diffus et large de lymphome à cellules B (DLBL), qui est une forme agressive de cancer impliquant le système lymphatique. On peut aussi l'appeler syndrome de Richter. Les types de leucémie qui subissent cette transformation sont la leucémie à tricholeucocytes (HCL) et la leucémie lymphocytique chronique (CLL), cette dernière étant plus courante. Les statistiques montrent que 5 à 8% des patients atteints de LLC ont connu la transformation de Richter peu de temps après le diagnostic de LLC.
En général, la LLC et la DLBL sont des cancers qui affectent le système immunitaire de l'organisme, en particulier le lymphocyte B, un type de globule blanc. La LLC implique la surproduction de cellules B endommagées, qui sont finalement plus nombreuses que les cellules saines dans le sang et la moelle osseuse. Si les cellules leucémiques présentent une hypertrophie anormale, la LLC peut déjà avoir subi la transformation de Richter et devenir DLBL. Le Dr Maurice Richter a été le premier à décrire la transformation. En 1928, l’un de ses patients de sexe masculin atteint de LLC a développé des ganglions lymphatiques gravement enflés et est décédé peu de temps après. La taille anormale de la cellule est en partie due à un noyau plus grand et à un cytoplasme excessif, le fluide qui contient les organites de la cellule.
Certains symptômes que le patient peut ressentir lors de la transformation de Richter sont une adénopathie ou un gonflement des ganglions lymphatiques, en particulier dans la région de l'estomac, une hépatosplénomégalie, une inflammation du foie et de la rate et une fièvre inexpliquée. Les analyses de sang peuvent également indiquer un faible nombre de plaquettes et de globules rouges, ce qui provoque des ecchymoses et des difficultés respiratoires chez le patient. Autres symptômes: perte de poids soudaine, sueurs nocturnes et pâleur. De nombreux patients souffrent du syndrome de Richter sans prévenir et peuvent se sentir généralement malades inopinément, même si la LLC est déjà en rémission. Une biopsie du ganglion lymphatique enflé est souvent réalisée pour diagnostiquer avec précision si la LLC a été transformée en DLBL.
La cause de la transformation de Richter n'a pas encore été identifiée, mais les scientifiques ont émis l'hypothèse que la "transformation" des cellules leucémiques est le résultat d'un changement génétique dans les cellules surproduites. Des études ont montré que la présence d'un marqueur génétique, nommé «ZAP-70», augmente les chances de transformation de la cellule. Certains scientifiques ont également découvert que le virus d'Epstein-Barr (EPV), un virus commun à l'origine de l'herpès, pouvait également transformer les cellules leucémiques en lymphocytes.
La transformation de Richter peut être traitée avec un processus de chimiothérapie et de radiothérapie similaire à celui utilisé pour le lymphome non hodgkinien. Les greffes de moelle osseuse et de cellules souches peuvent également être incluses dans les options de traitement. Les patients qui prennent des immunosuppresseurs peuvent être amenés à discuter de leurs médicaments avec leur médecin, certaines études ayant montré que les médicaments, en particulier la fludarabine, pouvaient accroître les risques de transformation du patient. Le traitement revêt une importance capitale, car le pronostic de cette maladie n’est pas très optimiste: les patients ont souvent environ six mois à vivre après le diagnostic.