Vad är Richters omvandling?
Richters omvandling är ett tillstånd där vissa typer av leukemi, en cancer i de vita blodkropparna, "transformerar" och blir ett diffus, stor typ av B-celllymfom (DLBL), som är en aggressiv form av cancer som involverar lymfsystemet. Det kan också kallas Richters syndrom. De typer av leukemi som genomgår denna omvandling är den håriga cell leukemi (HCL) och den kroniska lymfocytiska leukemin (CLL), varav den senare är vanligare. Statistik visar att 5 till 8% av patienterna med CLL har upplevt Richters omvandling någon tid efter att ha diagnostiserats med CLL.
I allmänhet är både CLL och DLBL cancer som påverkar kroppens immunsystem, särskilt B -cellen, en typ av vit blodkropp. CLL involverar överproduktion av skadade B -celler som så småningom överträffar de friska cellerna i blodet och benmärgen. Om leukemiska celler upplever onormal utvidgning kan CLL redan ha genomgått Richters omvandling och har blivit DLBl. Den första personen som beskrev förekomsten av omvandlingen var Dr. Maurice Richter, när 1928, en av hans manliga patienter som hade CLL utvecklade allvarligt svullna lymfkörtlar och dog inom kort. Den onormala storleken på cellen beror delvis på en större kärna och överdriven cytoplasma, vätskan som håller cellens organeller.
Vissa symtom som patienten kan uppleva i Richters omvandling är lymfadenopati eller svullnad av lymfkörtlar, särskilt i magområdet, hepatosplenomegaly eller inflammation i levern och mjälten och oförklarlig feber. Blodtester kan också visa låga räkningar av både blodplättar och röda blodkroppar, vilket gör att patienten upplevde blåmärken och andningssvårigheter. Andra symtom är plötslig viktminskning, nattsvett och blekhet. Många patienter upplever Richters syndrom utan varning och kan oväntat känna sig allmänt, till och medOm CLL redan är i remission. En biopsi av den svullna lymfkörteln görs ofta för att noggrant diagnostisera om CLL har förvandlats till DLBL.
Orsaken till Richters omvandling har ännu inte fastställts, men forskare har antagit att ”transformationen” av de leukemiska cellerna är ett resultat av en viss genetisk förändring inom de överproducerade cellerna. Studier har visat att närvaron av en genetisk markör, benämnd ”ZAP-70,” ökar chansen att omvandla cellen. Vissa forskare har också upptäckt att Epstein-Barr-viruset (EPV), ett vanligt virus som orsakar herpes, kan också få leukemiska celler att bli lymfomceller.
Richters omvandling kan behandlas med en kemoterapi och strålningsprocess som liknar den som används för icke-Hodgkin-lymfom. Benmärgs- och stamcellstransplantationer kan också inkluderas i behandlingsalternativen. Patienter som tar immunsuppressiva kan behöva diskutera sina mediciner med sina läkare, som vissa studier har visatatt medicinen, särskilt fludarabin, kan sätta en patient mer utsatt för Richters omvandling. Behandlingen är av yttersta vikt, eftersom prognosen för tillståndet inte är särskilt optimistiskt: patienter ges ofta cirka sex månader att leva efter att ha diagnostiserats.