Vad är Richter's transformation?

Richter's transformation är ett tillstånd där vissa typer av leukemi, en cancer i de vita blodkropparna, "förvandlas" och blir en diffus, stor typ av B-celllymfom (DLBL), som är en aggressiv form av cancer som involverar lymfsystemet. Det kan också kallas Richters syndrom. De typer av leukemi som genomgår denna transformation är den håriga cell leukemin (HCL) och den kroniska lymfocytiska leukemin (CLL), den senare är vanligare. Statistik visar att 5 till 8% av patienterna med CLL har upplevt Richters transformation någon tid efter att ha diagnostiserats med CLL.

I allmänhet är både CLL och DLBL cancer som påverkar kroppens immunsystem, särskilt B-cellen, en typ av vita blodkroppar. CLL involverar överproduktion av skadade B-celler som så småningom överstiger de friska cellerna i blod och benmärg. Om leukemicellerna upplever onormal utvidgning kan CLL redan ha genomgått Richter-transformationen och blivit DLBL. Den första personen som beskrev förekomsten av omvandlingen var Dr. Maurice Richter, när 1928 en av hans manliga patienter som hade CLL utvecklade svårt svullna lymfkörtlar och dog kort. Den onormala storleken på cellen beror delvis på en större kärna och överdriven cytoplasma, vätskan som håller cellens organeller.

Vissa symptom som patienten kan uppleva vid Richter-omvandlingen är lymfadenopati eller svullnad av lymfkörtlar, särskilt i magsområdet, hepatosplenomegali eller inflammation i levern och mjälten och oförklarlig feber. Blodprover kan också visa låga räkningar av både blodplättar och röda blodkroppar, vilket får patienten att få blåmärken och andningssvårigheter. Andra symtom är plötslig viktminskning, nattsvett och blekhet. Många patienter upplever Richters syndrom utan varning och kan oväntat känna sig allmänt sjuka, även om CLL redan är i remission. En biopsi av den svullna lymfkörteln görs ofta för att noggrant diagnostisera om CLL har förvandlats till DLBL.

Orsaken till Richters transformation har ännu inte fastställts, men forskare har antagit att ”transformationen” av leukemicellerna är ett resultat av en viss genetisk förändring inom de överproducerade cellerna. Studier har visat att närvaron av en genetisk markör, kallad ”ZAP-70,” ökar chansen att transformera cellen. Vissa forskare har också upptäckt att Epstein-Barr-viruset (EPV), ett vanligt virus som orsakar herpes, också kan orsaka leukemiceller att bli lymfomceller.

Richters transformation kan behandlas med en kemoterapi- och strålningsprocess som liknar den som används för lymfom utan Hodgkin. Benmärgs- och stamcellstransplantationer kan också inkluderas i behandlingsalternativen. Patienter som tar immunsuppressiva kan behöva diskutera läkemedlet med sina läkare, eftersom vissa studier har visat att läkemedlet, särskilt fludarabin, kan sätta en patient mer risk för Richters omvandling. Behandling är av yttersta vikt, eftersom prognosen för tillståndet inte är särskilt optimistisk: patienter ges ofta ungefär sex månader att leva efter diagnosen.