Richter의 변화는 무엇입니까?

Richter의 변형은 일부 유형의 백혈병, 백혈구의 암이“변형”되어 림프계와 관련된 공격적인 형태 인 확산되고 큰 유형의 B 세포 림프종 (DLBL)이되는 상태입니다. 또한 Richter의 증후군이라고도합니다. 이 변형을 겪는 백혈병의 유형은 털이 세포 백혈병 (HCL)과 만성 림프구 백혈병 (CLL)이며, 후자는 더 흔합니다. 통계에 따르면 CLL 환자의 5 ~ 8%가 CLL 진단을받은 후 어느 시간에 Richter의 변형을 경험 한 것으로 나타났습니다. CLL은 손상된 B 세포의 과잉 생산을 포함하여 결국 혈액과 골수의 건강한 세포를 능가합니다. 백혈병 세포가 비정상적인 확대를 경험하면 CLL은 이미 리히터의 변형을 겪었을 수 있으며 DL이되었을 수 있습니다.Bl. 1928 년 CLL을 가진 남성 환자 중 한 명이 심각하게 부어 오른 림프절을 개발하고 곧 사망 한 Maurice Richter 박사는 변형의 발생을 설명한 첫 번째 사람이었습니다. 세포의 비정상적인 크기는 부분적으로 더 큰 핵과 과도한 세포질, 세포의 소기관을 보유하는 유체에 기인합니다.

Richter의 변형에서 환자가 경험할 수있는 일부 증상은 림프절 병증 또는 림프절의 부종, 특히 위 영역, 간 및 간 및 비장의 염증 및 설명 할 수없는 열의 팽창입니다. 혈액 검사는 또한 혈소판과 적혈구의 낮은 수를 보여 주어 환자가 멍이 들고 호흡의 어려움을 경험하게 할 수 있습니다. 다른 증상은 갑작스런 체중 감량, 밤 땀 및 창백함입니다. 많은 환자들이 경고없이 Richter의 증후군을 경험하며 예기치 않게 일반적으로 병에 걸릴 수 있습니다.CLL이 이미 완화중인 경우. 부어 림프절의 생검은 종종 CLL이 DLBL로 변형 된 경우 정확하게 진단하기 위해 수행됩니다.

Richter의 변형의 원인은 아직 정확히 정확히 지적되지 않았지만 과학자들은 백혈병 세포의 "변형"이 과도하게 생산 된 세포 내에서 일부 유전 적 변화의 결과라는 가설을 세웠습니다. 연구에 따르면 "ZAP-70"이라는 유전자 마커의 존재는 세포를 변형시킬 가능성을 증가시키는 것으로 나타났습니다. 일부 과학자들은 또한 헤르페스를 유발하는 일반적인 바이러스 인 엡스타인-바 바이러스 (EPV)가 또한 백혈병 세포가 림프종 세포가 될 수 있음을 발견했습니다.

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Richter의 변형은 비호 지킨 림프종에 사용되는 것과 유사한 화학 요법 및 방사선 과정으로 치료할 수 있습니다. 골수 및 줄기 세포 이식도 치료 옵션에 포함될 수 있습니다. 면역 억제제를 복용하는 환자는 일부 연구에서 알 수 있듯이 의사와 약물을 논의해야 할 수도 있습니다.약물, 특히 fludarabine이 환자가 Richter의 전환 위험에 처하게 될 수 있습니다. 상태에 대한 예후는 그다지 낙관적이지 않기 때문에 치료는 가장 중요합니다. 환자는 종종 진단을받은 후 살기 위해 약 6 개월 정도 주어집니다.