리히터의 변환이란 무엇입니까?

리히터의 형질 전환은 백혈구의 암인 일부 유형의 백혈병이 "형질 전환"되어 림프계와 관련된 공격적인 암의 형태 인 확산 성, 대형 B- 세포 림프종 (DLBL)이됩니다. 리히터 증후군이라고도합니다. 이러한 형질 전환을 겪는 백혈병의 유형은 모발 세포 백혈병 (HCL) 및 만성 림프 구성 백혈병 (CLL)이며, 후자가 더 흔합니다. 통계에 따르면 CLL 환자의 5 ~ 8 %가 CLL 진단 후 얼마 후 Richter의 변형을 경험 한 것으로 나타났습니다.

일반적으로 CLL과 DLBL은 모두 신체 면역계, 특히 백혈구의 한 유형 인 B 세포에 영향을 미치는 암입니다. CLL은 결국 혈액 및 골수에서 건강한 세포보다 많은 손상된 B 세포의 과잉 생산을 포함합니다. 백혈병 세포가 비정상적으로 확대되는 경우, CLL은 이미 Richter의 변형을 겪고 DLBL이 된 것일 수 있습니다. 1928 년에 CLL을 앓고있는 그의 남성 환자 중 하나가 심하게 부은 림프절이 생겨 곧 사망 한 모리스 리히터 (Maurice Richter) 박사는 변형이 일어난 최초의 사람이라고 설명했습니다. 세포의 비정상적인 크기는 부분적으로 더 큰 핵 및 과도한 세포질, 세포의 소기관을 보유하는 유체에 기인합니다.

환자가 Richter의 변형에서 경험할 수있는 일부 증상은 림프절 병증 또는 림프절 부기, 특히 위 부위, 간 비대증 또는 간과 비장의 염증, 설명 할 수없는 열입니다. 혈액 검사에서 혈소판과 적혈구 수가 적어 환자가 멍이 들거나 호흡이 어려워 질 수 있습니다. 다른 증상으로는 갑작스런 체중 감량, 야간 발한 및 창백함이 있습니다. 많은 환자들이 경고없이 리히터 증후군을 경험하고 있으며 CLL이 이미 완화 된 경우에도 예기치 않게 일반적으로 아프다고 느낄 수 있습니다. 부은 림프절의 생검은 종종 CLL이 DLBL로 변형되었는지 정확하게 진단하기 위해 수행됩니다.

Richter의 변형의 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았지만 과학자들은 백혈병 세포의 "형질 전환"이 과잉 생산 된 세포 내에서 약간의 유전 적 변화의 결과라는 가설을 세웠다. 연구에 따르면“ZAP-70”이라는 유전자 마커의 존재는 세포를 변형시킬 가능성을 증가시킵니다. 일부 과학자들은 또한 포진을 유발하는 흔한 바이러스 인 Epstein-Barr virus (EPV)도 백혈병 세포가 림프종 세포가 될 수 있음을 발견했습니다.

리히터의 형질 전환은 비호 지킨 림프종에 사용 된 것과 유사한 화학 요법 및 방사선 과정으로 치료할 수 있습니다. 골수 및 줄기 세포 이식도 치료 옵션에 포함될 수 있습니다. 면역 억제제를 복용하는 환자는 약물, 특히 플루 다 라빈이 환자가 리히터의 변형 위험에 더 노출 될 수 있음을 보여 주었기 때문에 의사와 약물에 대해 의논해야 할 수도 있습니다. 상태에 대한 예후는 그다지 낙관적이지 않기 때문에 치료가 가장 중요합니다. 환자는 종종 진단 후 생존하기 위해 약 6 개월이 주어집니다.